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兄弟分患色素异常性皮肤淀粉样变和皮肤异色病样淀粉样变病

2017-05-23 来源:中华皮肤科杂志  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:ACD和PCA均为原发性皮肤淀粉样变的亚型,遗传在两者的发病中均起一定作用,两者可能存在病谱关系,甚至部分学者认为是一种疾病。两者的不同之处在于:ACD主要表现为泛发的网状色素沉着和色素减退斑点。PCA除皮肤异色病样改变(皮肤色素沉着、色素减退、毛细血管扩张、皮肤萎缩)外,还可见苔藓样丘疹、肢端暴露部位水疱形成。

  同胞兄弟二人,均于7~8岁起病,兄长表现为面颈部、躯干、四肢弥漫的网状色素沉着和色素脱失斑点,无症状。弟弟则表现为躯干、四肢弥漫的网状色素沉着和色素脱失斑点、苔藓样丘疹,前胸、上肢伸侧紫红色斑片,前臂伸侧松弛性水疱,伴痒。病理均见真皮乳头嗜酸性均质样团块沉积,结晶紫染色阳性。兄弟二人分别诊断色素异常性皮肤淀粉样变(ACD)和皮肤异色病样淀粉样变(PCA)。

  ACD和PCA均为原发性皮肤淀粉样变的亚型,遗传在两者的发病中均起一定作用,两者可能存在病谱关系,甚至部分学者认为是一种疾病。两者的不同之处在于:ACD主要表现为泛发的网状色素沉着和色素减退斑点。PCA除皮肤异色病样改变(皮肤色素沉着、色素减退、毛细血管扩张、皮肤萎缩)外,还可见苔藓样丘疹、肢端暴露部位水疱形成。

 

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