肿瘤相关的皮肤血管损害是由于肿瘤直接或间接导致的皮肤血管损害，包含副肿瘤性血管损害及相应皮肤肿瘤引起的血管损害，其中副肿瘤性血管损害是指与肿瘤并发的血管炎和血管病，分别称为副肿瘤性血管炎和副肿瘤性血管病。血管炎是血管壁及血管周围有炎症细胞浸润，并伴有血管损伤，其特征性病理表现为血管壁纤维蛋白样变性、炎症细胞浸润；血管病主要是与血栓、纤溶障碍和血管功能失常有关的血管病变。近年研究发现，在一些恶性肿瘤患者中，常会出现皮肤血管受累，且与肿瘤相关，因此，副肿瘤性血管炎及副肿瘤性血管病逐渐被提出。
许多以皮肤为表现的副肿瘤综合征是由血管改变引起，可导致多种皮肤血管损害。恶性肿瘤可作为一个诱因，一旦诱发，血管损害可独立进展。
一、副肿瘤性血管损害
1.发病机制：副肿瘤性皮肤血管损害的病理生理机制尚不清楚，已提出一些假设。
2.临床表现
>>>（1）副肿瘤性血管炎：临床表现呈多样性，主要为下肢皮肤紫癜、红斑、丘疹、溃疡、荨麻疹等，与其他血管炎相比有以下不同：副肿瘤性血管炎无明显诱因，较普通血管炎发病年龄偏大，皮损持续时间更长，经常伴随原发综合征，且常出现贫血、血细胞减少、外周血未成熟细胞、血细胞沉降率显著增快等。其组织病理与血管炎无明显不同，表现为以血管为中心的炎症细胞浸润、内皮肿胀、纤维素样坏死、核尘等。副肿瘤性血管炎可与多种肿瘤并发，其中血液系统肿瘤较实体肿瘤更多见。
免疫复合物介导性血管炎：白细胞碎裂性血管炎是最常见的副肿瘤性皮肤血管炎，可并发多种血液系统肿瘤和实体肿瘤；荨麻疹样血管炎多见于霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤、结肠癌等；持久隆起性红斑与B细胞淋巴瘤、毛细胞白血病和淋巴上皮瘤样癌相关。过敏性紫癜多发于老年男性，主要与肺、泌尿生殖系、胃肠道等实体肿瘤密切相关。
抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎：研究显示，与普通人群相比，抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎患者出现癌症的标准化比率为1.6~2.0∶1。
其他：结节性多动脉炎仅次于白细胞碎裂性血管炎，多与毛细胞白血病并发，且两者并发的概率远超过各自独立发生的概率。结节性多动脉炎多在毛细胞白血病诊断后出现，其中一些组织病理可出现白血病细胞直接侵入血管壁。
>>>（2）副肿瘤性血管病
较副肿瘤性血管炎少见，主要包括皮肤淋巴细胞血管病、匍行性回状红斑、雷诺现象、红斑肢痛症和Trousseau综合征。
皮肤淋巴细胞血管病：大多与淋巴增殖性紊乱相关，如非霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病。经常伴有皮肤瘙痒。组织病理表现为小血管周围淋巴细胞、浆细胞浸润，不伴显著的血管壁破坏，因此，更像血管病而不是血管炎。匍行性回状红斑也是一种副肿瘤现象，82%以上伴有恶性肿瘤，多为内脏恶性肿瘤。
副肿瘤性血管功能障碍：雷诺现象是由于肢端小动脉痉挛所致，多发于实体肿瘤转移患者。中老年人多发，无明显性别差异，损害多不对称，可快速进展为缺血性溃疡和坏死，疗效不佳。红斑肢痛症可继发于多种疾病，其中约20%与血液系统恶性肿瘤相关。
血液高凝引起的血管损害：恶性肿瘤为静脉血栓栓塞的重要危险因素。Trousseau综合征是一种副肿瘤综合征，主要以复发、游走性血栓性静脉炎和不频繁的弥漫血管内凝聚、肺栓塞、血栓性心内膜炎和弥漫性出血为特点，可发生在肿瘤前后。
>>>（3）治疗：在疾病活动度和疗效方面，副肿瘤性血管炎与肿瘤存在一致性。有报道，肿瘤相关白细胞碎裂性血管炎对于大剂量糖皮质激素反应不佳，但对潜在肿瘤进行治疗后病情明显好转，因此，副肿瘤性血管炎患者需有效控制肿瘤的进展。目前治疗的主要目标是缓解症状，防止远期损害，同时对潜在肿瘤进行筛查，及时正确诊断，早期治疗。
二、相关皮肤肿瘤引起的血管损害
相关皮肤肿瘤引起的血管损害可分为原发于血管肿瘤的血管损害和继发于其他肿瘤的血管损害。血管肿瘤可分为良性、交界性、低度恶性、恶性血管肿瘤和血管周皮细胞肿瘤，良性血管肿瘤多为血管瘤，如草莓状血管瘤等，可表现为红色斑片、丘疹、皮下或隆起的结节，组织病理多以血管内皮增生为主。交界性和低度恶性肿瘤有Kaposi样血管内皮瘤、网状血管内皮瘤等，恶性血管肿瘤主要为血管肉瘤，血管周皮细胞肿瘤有血管球瘤等。治疗上，良性者可行手术、激光等治疗，恶性者多需手术切除，必要时行放、化疗。除外原发血管肿瘤，还有一些皮肤肿瘤也可引起皮肤血管损害，如淋巴瘤和皮肤白血病。
三、结语
肿瘤相关皮肤血管损害的预后多与其对应的肿瘤相关。合并系统性血管炎是骨髓增生异常综合征预后不良的一个因素。对于那些慢性持续存在的血管损害，伴有体重减轻、发热、贫血等全身症状，对常规血管炎治疗抵抗的患者，尤其为老年患者时，需警惕潜伏肿瘤可能，及时进行相关肿瘤筛查，定期随访，避免因忽略恶性肿瘤而造成不良后果。
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