注意常见的眼内肿瘤 视网膜母细胞瘤

您留意过宝宝的眼睛吗？对宝宝来说，眼部的疾病是不容易被家长发现的，特别是当婴幼儿出现视力障碍后，由于无法表达出自己的症状，经常会出现当发现的时候病情可能已经很严重了。

其中有一种症状叫做“白瞳症”，俗称“猫眼症”。瞳孔（黑眼球中间的小孔）在正常情况下是黑色的，当这个部位呈现出白色时，就是白瞳症。摄像头的闪光灯能够帮助检测潜在的视网膜母细胞瘤（retinoblastoma），因为闪光灯能够在人眼的瞳孔上形成一个白色的映像，从而使得肉眼不可见的肿瘤变得十分突出。

家长一旦发现有“白瞳症”，要马上找专业眼科医生进行检查。因为白瞳症可能由许多疾病引起，包括白内障、Coat's病、视网膜母细胞瘤、视网膜脱离、眼内感染等。这些疾病都会严重损伤视力，甚至危及生命。

其中视网膜母细胞瘤（retinoblastoma，RB）是一种最常见的眼部恶性肿瘤。尤其在婴幼儿中，眼部肿瘤是性质最严重、危害性最大的一种恶性肿瘤，多发生于5岁以下。发病率约为1:14000至1:20000，无种族、地域及性别的差异。我国每年新发病人数超过1100例，仅次于印度（每年超过1500例）。

约40%病例属遗传型，患病父母或父母为突变基因携带者遗传，或由正常父母的生殖细胞突变引起，为常染色体显性遗传。遗传型发病早，多为双侧，视网膜上RB为多灶性。

60%为非遗传型，为视网膜母细胞突变所致。该型发病较晚，多为单眼，视网膜上只有单个病灶。患有遗传型视网膜母细胞瘤患儿有发生第二原发肿瘤的倾向，特别是骨肉瘤，并且可能在放射治疗后产生第二原发肿瘤的危险增加。

本病易发生颅内及远处转移，常危及患儿生命，因此早发现、早诊断及早治疗是提高治愈率、降低死亡率的关键。对于视网膜母细胞瘤治疗的主要目的是根除疾病，以挽救患者的生命，尽可能多地存留视力，并降低治疗后期的风险，如继发恶性肿瘤。

近十余年对视网膜母细胞瘤的治疗有了很大发展，有了许多保留眼球的治疗方法，应根据肿瘤发展的程度而定。对于局限于视网膜内的早期小肿瘤，可采用激光或冷冻治疗。中等大小但较局限，可用敷贴器放疗。若肿瘤较大，适用于外照射放射治疗。若肿瘤已扩散到眼外或转移，可行化疗或联合放疗。

其中外照射放射治疗用于视网膜母细胞瘤的治疗已超过了30年，肿瘤局部控制很好。但会对照射周边的正常组织造成影响，容易引起副作用。在其他治疗手段难以实施的时候，比较适用于这种治疗方法。但要防止照射到晶状体，引起白内障。

经过放射治疗，大约有60%的病症肿瘤可以得到缓解。虽然放疗可以期盼成为最有效果的治疗方法，但因放疗引起的二次癌、眼部骨格发育障碍等副作用也较多。

对于眼部肿瘤尤其是儿童肿瘤，质子治疗（使用质子射线，只针对肿瘤进行集中打击，降低副作用和引起二次癌症风险）或定位适形放疗（放射线按照肿瘤的形状进行集中照射）等放射治疗前景很好。不过在儿童眼球固定上会比较难，为确保可以对肿瘤进行精准照射，在照射前，对年龄较小的儿童有必要进行全身麻醉，因而对质子中心的技术要求较高。

随着治疗技术的发展，视网膜母细胞瘤的治愈率已经很高了。但这仍然是一种恶性肿瘤。预后与分期以及出现临床症状到初始治疗时间间隔有关。

日本

由日本全国注册统计结果报告，5年生存率93.1%，10年生存率90.6%。

肿瘤向眼球外扩散的情况，5年生存率71.2%，10年生存率下降至66.0%。

眼球保存率，全国约50%左右。

日本国立癌症研究中心，5年眼球保存率，非进展期（国际分类：A~C）83%，进展期（国际分类：D~E）33%。

美国

在美国，早期检测工作和更好的治疗和预后方案将神经母细胞瘤的总体生存率从20世纪30年代的30%提高到20世纪90年代的近95%。

随着放疗技术的进步，调强放疗和质子放射治疗(PRT)，为视网膜母细胞瘤提供了更为适合的放疗选择。其中质子放疗独特的剂量测定特性有可能减少对集体组织结构的损伤，同时获得更精准的肿瘤覆盖率，并可能致使在肿瘤控制和毒副作用方面得到改善。

法国

居里研究所质子中心位于巴黎，因诺贝尔物理学奖得主居里夫妇而得名。1909年巴黎大学和巴斯德研究所决定为其建造镭研究所(居里研究所的前身)。是欧洲先进的质子治疗中心。

居里研究所质子中心在眼部黑色素瘤、视网膜母细胞瘤、乳腺癌的治疗方面取得了巨大的成就，开业至今已经治疗超过8000余名患者，其中6000名是眼部肿瘤包括视网膜母细胞瘤和黑色素瘤患者，其余2000名是颅内、脊柱肿瘤和其他肿瘤患者。儿童癌症是质子中心的研究重心之一，从2006年到现在，已有超过490名儿童接受了质子治疗。

除了质子用于治疗神经母细胞瘤，近距离放疗是另一个治疗这种肿瘤的方法，也是居里研究所有着悠久历史的技术。近距离治疗适用于治疗位于眼睛前部的小肿瘤，同时保护眼睑和泪腺。医生直接在肿瘤上放置金盘，直径12毫米至20毫米，其中植入放射性碘粒(碘125)。接受这种治疗的95%的病例局部控制肿瘤。