肾上腺肿瘤的分类可按其性质分为良性肿瘤和恶性肿瘤;按有无内分泌功能(如分泌某种激素引起高血压)分为非功能性肿瘤和功能性肿瘤;按发生部位分为皮质肿瘤、髓质肿瘤、间质瘤或转移瘤等。临床上需要手术干预的肾上腺肿瘤通常为功能性肿瘤或高度怀疑恶性(或术前无法鉴别良恶性)的肿瘤。
肾上腺是体内重要的内分泌器官,由于其位置与肾脏关系密切,故传统上属泌尿外科疾病。人体肾上腺左、右各一,位于腹膜后,其下外侧则与两侧肾的上内侧紧密贴近。肾上腺的形状大小乍看起来酷似成年人微屈的末指,其头、体、尾三部也如末指从批根到指指尖般模样,但若仔细解部分辨,则右肾上腺为三角形,左肾上腺为半月形,前者跨骑在右肾上极内侧,后者则悬垂在左肾上极内侧,其长、宽、厚分别为4.0厘米~6.0厘米,2.0厘米~3.0厘米和0.3厘米~0.6厘米。
正常肾上腺重量约4.0~5.0克。肾上腺本身体积虽然很小,但它生长的肿瘤体积则差别很大,通常将直径3cm以下者称为小瘤,最小的不到1cm,大者可达十余到30厘米。肿瘤的形状可如豆粒、桃李、苹果、哈密瓜、儿枕等。
一般治疗
目前腹腔镜手术已成为切除肾上腺肿瘤的最常用方式。其优点显而易见,一是微创,即皮肤上仅需几个直径1cm的小孔即可完成肿瘤的切除,术后恢复很快,而传统开放手术的切口动辄十余厘米,使患者术后恢复慢,影响美观;二是清晰,由于腹腔镜的放大作用,使位置很深的肾上腺近在眼前,实现了开放手术所无法匹敌的清晰视野,再加之配套先进切割、分离器械的使用,使手术解剖相当精细,出血极少。
分类治疗
皮质醇症
主要是针对病因进行处理。对肾上腺肿瘤患者应尽可能争取切除肿瘤,特别是对良性肿瘤,其疗效肯定。对恶性肿瘤,也以切除肿瘤缓解症状后,继以其他辅助治疗,改善生存质量和延长生存期。对一般情况太差,难以胜任手术治疗,或广泛转移者,才给予姑息治疗如放射、化疗和免疫治疗等。对确诊为脑垂体肿瘤者,经鼻行蝶鞍垂体瘤切除后效果良好。异位ACTH综合症病例的原发瘤切除后,ACTH可逐渐消退,无法控制者可用肾上腺酶抑制剂舅密妥坦、氨基导眠能,或直接作用于下丘脑、垂体的药如塞庚定、溴隐亭等控制。
醛固酮症
肾上腺肿瘤主要采用手术治疗。对较小的腺瘤,一般都采用剜除术,连同肿瘤周围的0.5cm距离的正常组织一并切除,因贴近肿瘤的肾上腺组织有多倍体异常,可引起肿瘤复发。腺瘤病例手术后血钾、醛固酮值恢复正常,症状消失;腺癌病例文献都认为预后恶劣。药物治疗:可用螺旋内酯的微粒型安替舒通120mg每日3次和氨氯吡咪5mg每日3次,单独或联合应用,使血钾和血压恢复正常。或用降压药如心痛定等与安替舒通联用亦可。
肾上腺性征异常症
肿瘤患者都须做肿瘤切除,较大者连同周围筋腊,必要时连同肾脏一并切除。增生患者治疗的基本原则是补充所缺的皮质醇,抑制垂体ACTH的过度分泌从而制止肾上腺皮质的增生与肥大,减少雄激素的过度分泌,以解除或缓解男性化病。
嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤宜行手术切除,因其多为良性肿瘤,绝大多数术后效果良好。但手术和麻醉的危险性较大,尤其是大的肿瘤,血管丰富,又紧贴周围大血管,容易出血;肿瘤内含大量儿茶酚胺,容易被挤压释放入血,引起患者血压剧升和心跳骤停。20世纪70年代酚苄明、心得安问世以后,术前属患者服用,准备2~4周阻滞了肾上腺能受体,减免了术中患者血压、心律的波动,提高了手术安全性,但还是要求充分做好术前准备和术后护理,术中轻柔操作,才能保证手术的顺利圆满完成。
肾上腺肿瘤预防
女性注重孕产期的生理、心理健康保健,保证胎儿的顺利健康发育,或可能预防此种病变的发生。
在西方国家,近亲结婚的家庭中,嗜铬细胞瘤患者有家庭成员同时患有嗜铬细胞瘤以及多发性分泌肿瘤,能分泌多种内分泌腺激素的病倒。这种病例逐渐增多,国内也有少数报导。1993年中医学科学院肿瘤医院曾收治1例15岁男性黑人,右肾上腺嗜铬细胞瘤伴发甲状腺瘤患者,经抢救,手术治愈出院。
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