原发性腮腺淋巴瘤(primaryparotideanlymphoma)是唾液腺淋巴瘤的一种。是一种发生于涎腺的少见恶性淋巴瘤。唾液腺又称涎腺,是分泌唾液的腺体。大涎腺有3对,即腮腺、颌下腺和舌下腺,小涎腺又称副涎腺,其分布广,数量多,主要在口腔、鼻旁窦以及气管等处的黏膜下。据Eneroth报道,约80%的涎腺肿瘤发生于腮腺,10%位于颌下腺,1%位于舌下腺,其余分布在小涎腺。
常见症状有进行性增大的非固定性肿块,一般为单侧无痛性的。有时可出现局部疼痛,颈部淋巴结肿大或面神经麻痹。一些罕见的病例可同时出现下颌下腺的侵犯。也可出现病变侵犯皮肤或深部组织。并可同时共存一些自身免疫病,如Sjogren综合征或类风湿性关节炎等。由于本病多为低度恶性淋巴瘤,故就诊时病变多局限(Ⅰ~Ⅱ期),但晚期可发生组织学类型的转换(转换为高度)而播散。
病理病因
原发性腮腺淋巴瘤的发生与放射线有密切关系。早在20世纪60年代就有把涎腺肿瘤作为放疗后并发症的报道。Belsk对日本第二次世界大战原子弹爆炸后幸存者进行长期随访,发现30例涎腺恶性肿瘤,与原子弹放射线有密切关系。另外,病毒感染以及经常暴露在烟雾、灰尘中和接触化学品可能也与本病的发生有关。
低度恶性的边缘区B细胞性淋巴瘤和黏膜相关性淋巴瘤常常发生在良性的淋巴上皮性病变和肌上皮涎腺炎的背景中,而肌上皮涎腺炎通常与自身免疫病,如Sjogren综合征有关。无自身免疫病的病人则很少发生本病。因此,推测本病与腮腺炎症及免疫功能紊乱有关。
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