耳部肿瘤的症状
(一)面神经与听神经神经鞘膜瘤
耳部神经鞘膜瘤多起自听神经的前庭和耳蜗支,约占颅内肿瘤的8%。有少数神经鞘膜瘤起自面神经。如神经鞘膜瘤的位置在内听道或桥小脑角,则其临床表现颇为相似。
内听道和桥小脑角神经鞘膜瘤的主要症状是同侧耳聋,多数是病人在不知不觉中渐渐失去听力,约有15%病人的耳聋是突起的。本病的第二主要症状是同侧耳鸣,很少诉有眩晕。后期会出现三叉神经麻痹和面神经瘫痪。面神经神经鞘膜瘤可在颞骨内任何一处出现。当肿瘤发生在面神经中耳或乳突段,首起症状是传导性耳聋。面神经瘫痪是缓起渐重的,有时瘤体很大,面瘫只是部分性的。有些面神经神经鞘膜瘤病人的面瘫发生很突然,酷似Bell面瘫。诱发肌电图所示面神经的最大变性,在。Bell面瘫于起病后2周之内,而在占位性病变通常发生在2周之后。面瘫多次突发也是面神经神经鞘膜瘤的可疑征兆。
(二)岩尖胆脂瘤
CT和MRI问世以来,原来以为罕见的岩尖胆脂瘤多能被诊断,其发病率并非想象中那么低。
岩尖胆脂瘤还局限在岩骨内时,临床可无任何症状表现。通常在侵及面神经,引起神经缺血和受压出现面瘫时才被察知。岩尖胆脂瘤可破坏迷路走向中耳乳突,此时鼓膜后可隐现白色肿物,而无鼓膜穿孔和中耳感染表现。
CT和MRI检查是估计胆脂瘤部位、范围和与邻近重要构造不可少的诊断步骤。
(三)鼓室和颈静脉球体瘤(副神经节瘤)
全身副神经节瘤起自肾上腺外副神经节(嗜铬体)。副神经节自神经嵴细胞衍化而来,能储存和分泌儿茶酚胺。此分泌物常引起症状,可用作肿瘤诊断。在头颈区,副神经节瘤与个体发育鳃弓的构造有关,此构造被定名为鳃节嗜铬体。头颈区体瘤的初发部位是颈动脉体、中耳鼓室体、颈静脉球的颈静脉体和迷走神经的迷走神经体。
通过鼓气耳镜加压,可使鼓膜后体瘤色泽变白,搏动更著,这一现象称Brown征。肿瘤日久可穿破鼓膜长入耳道,似质脆息肉。
迷走神经副神经节瘤发生在迷走神经周膜的副神经节细胞,多位于结状神经节。此肿瘤酷似鼓室体瘤和颈静脉球体瘤,症状相当隐匿,为一无痛性缓慢增大的肿物。迷走神经麻痹引起的声嘶可能是病人最早的主诉,当瘤体波及咽丛时才有颈或咽痛。肿瘤长入中耳可产生脉动性耳鸣、听力减退和眩晕。
体瘤有分泌儿茶酚胺的能力,但一般来说分泌量达不到引起症状的程度。颅颈嗜铬体瘤可分泌作为初级儿茶酚胺的去甲肾上腺素,引起头痛、汗多、心悸、苍白、恶心以及高血压。
作为筛选,可作24h尿3-O-甲基肾上腺素和儿茶酚胺代谢产物(VMA)测定。阳性者取静脉血测定去甲肾上腺素和多巴胺。其他检查有血清儿茶酚胺、葡萄糖和胰岛素测定。如血清肾上腺素增高,应注意查明同发的嗜铬细胞瘤。
活组织检查在本病并非必要,而且有造成多量出血的危险。CT可精确测定瘤体部位和周围骨及软组织受累状态。动态CT可帮助了解肿瘤血运程度。MRI则可显示肿瘤边界,特别是能清晰显示与脑的关系,此外还能区别炎症和血肿。动脉造影可显出肿瘤供血动脉,反映肿瘤与大血管的关系以及作肿瘤动脉栓塞之用。
(四)颞骨恶性肿瘤
颞骨恶性肿瘤多起源于外、中耳。60%源起耳廓,28%首发于外耳道,发生于中耳的仅占12%。患者平均年龄为55岁。颞骨恶性肿瘤中以鳞形细胞癌居多,次之为基底细胞癌、腺癌、恶性黑素瘤和肉瘤。
临床表现依部位而异。外耳道癌可产生耳痛、慢性耳漏和出血。值得注意的是,癌前常有慢性炎症史,有时耳道出现难治愈的溃疡和局部肉芽增殖。癌组织可渐渐堵满耳道,此时唯有活组织病理检验才能明确诊断。听力减退早期为传导性,后期内耳被侵时为感音神经性。
怀疑得了耳部肿瘤要做什么检查?
耳部肿瘤的发病率较低,分良性和恶性两种,良性较恶性多见。良性肿瘤原发于耳廓的有血管瘤等,原发于外耳道的有乳头状瘤等,其中以乳头状瘤较为多见;恶性肿瘤可发生于耳廓、?外耳道和中耳。确诊耳部肿瘤需要做以下检查:
(一)耳神经学检查
耳神经学各项试验的主要目的是协助蜗性和蜗后性损害的鉴别诊断。内听道和桥小脑角占位性肿瘤的耳神经学检查具有典型的蜗后损害特点。
1.听力学检查
蜗后损害多为高频听力减退。高频听力减退虽也见于老年耳聋和耳中毒,但蜗后病变者语音辨别力特别低。纯音听阈低于25dB的语音辨别力得分在52%~100%;纯音听阈在26~40dB,语音辨别力得分为8%~96%;纯音听阈高于40dB,语言辨别力都很差,得分甚至为零。
2.听性脑干反应(ABR)检查
人类ABR、V波最显著。听神经占位性病变会使V波潜伏期延长,波形畸变、降低或消失,双耳间V波潜伏期之差多数可达到或超过0.3ms。由于感音神经性聋和传导性聋会使Ⅰ波潜伏期延长,故潜伏期是从Ⅰ波作为起点计算,以获得正确的中枢传导时间。已知Ⅰ、Ⅱ波发自耳蜗神经,Ⅲ波源起蜗核,Ⅳ波可能来自上橄榄体,Ⅴ波来源比较复杂,由外丘系和下丘组成。肿瘤压迫耳蜗神经会引起Ⅱ波潜伏期延长、波幅缩小和Ⅲ波潜伏期变动,但Ⅲ-Ⅴ波间距保持正常。只有大肿瘤压迫和推移,脑干才会使此间距延长。
3.镫肌反射
蜗性损害因有复聪,镫肌反射阈不常升高,而肿瘤压迫耳蜗神经、面神经及其与中枢连接可使镫肌反射阈提高。反射阈可从正常听阈上85~95dB增至95dB以上,甚至达到最大刺激强度120dB。当面神经损害水平低于镫肌支,临床虽见面瘫,但镫肌反射正常。
4.前庭试验
虽然听神经瘤开始多生长在前庭神经,但因肿瘤生长缓慢,前庭系统可逐渐适应,很少有眩晕症状,大概只有20%听神经瘤病人有眩晕史。平衡障碍不及半数,共济失调和步态障碍只在瘤体相当大时才出现。此时多已有头痛、面麻木和Brun眼球震颤(向患侧视粗幅无规眼球震颤伴向健侧视细幅快速眼球震颤,是脑干小脑受压的特定体征)。此外,还可有不能被注视抑制的自发性眼球震颤,方向可变或不变的位置性眼球震颤和优势偏向性眼球震颤等。
(二)影像学检查
(1)X线片检查:①喉侧位平片,从侧面观察肿瘤部位、侵犯范围、呼吸道通畅情况、甲状软骨有无破坏、椎前软组织影有无增厚等。尤其对下咽、会厌喉面、声门下等处病变可得到较满意显示。②喉正位断层片,选用距颈前皮肤1cm、1.5cm、2cm及2.5cm层次,分别在平静呼吸、停止呼吸、发高音和发低音等动作时摄片。可以显示勺会厌皱襞、梨状窝、喉前庭、假声带、喉室、声带及声门下等结构。有时也可显示甲状软骨有无破坏。
(2)CT扫描和MRI检查:补充X线片检查及喉镜检查之不足,能显示喉各个部位结构,可观察软骨破坏及癌组织向喉深部侵犯情况。
(三)病理组织学诊断
通过各类喉镜直视下取活体组织送病理检查,也是区别喉部良恶性病变的惟一手段。
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