中枢神经系统淋巴癌包括原发中枢神经系统的淋巴癌和全身淋巴癌侵入中枢神经系统的继发性淋巴癌。以前命名很多,现称其为淋巴癌或恶性淋巴癌。
了解中枢神经系统淋巴癌的症状其实是非常重要的一件事件,很多不了解中枢神经系统淋巴癌的朋友在发现自己患病后也不能自知,因为不了解它的症状。
淋巴癌病程短,大多在半年以内,其主要症状与体征因其病理上的占位性病变或弥散性脑水肿引起,早期表现为头痛、呕吐等高颅压症状,并可伴有精神方面的改变,如性格改变和嗜睡等。局限性体征取决于肿瘤的部位和范围,可出现肢体麻木、瘫痪、失语和共济失调等,癫痫少见。
临床表现分成4组:
1、脑部受累症状(占30%~50%)主要表现为头痛、视力模糊、性格改变,另外根据病变的部位会出现相应的临床表现。
2、软脑膜受累症状(10%~25%)此类病人在脑脊液检查时蛋白和淋巴细胞计数明显增高。
3、眼睛受累症状(10%~20%)因为约有20%的原发淋巴癌病人眼睛受累,因此怀疑中枢神经系统淋巴癌病人,应进行眼的裂隙灯检查。
4、脊髓受累症状不足1%
淋巴癌无特殊临床表现,如无细胞学和组织学资料,术前诊断十分困难。流行病学调查发现3类人有易患性:
①器官移植接受者;
②艾滋病患者;
③先天性免疫缺陷者(如系统性红斑狼疮、EB病毒感染及类风湿等)。
中枢神经淋巴瘤如何治疗
1、一般治疗
使用激素和脱水等药物治疗能在短期内改善症状,但疗效不能持久。
2、放射治疗
该病对放射治疗十分敏感,可很快改善临床症状,在病理诊断明确后应首选放射治疗。放疗初期约90%的患者有反应,但总的疗效仍较差。
3、手术治疗
由于该病的浸润性及多灶性生长的特点,单一手术治疗平均生存期仅为3~5个月,但手术可以明确诊断和减低颅内压。一旦手术后病理明确为淋巴瘤,应立即放疗。如果已考虑该病,最好避免手术切除,先采用立体定向穿刺活检,以确定诊断。
4、化疗
用于放疗后的复发或与放射治疗联合使用,是淋巴瘤综合治疗的重要部分。化疗药物应选用能通过血-脑屏障的药物,常用的化疗药物有甲氨蝶呤(MTX)、环磷酰胺(CTX)、长春新碱(VCR)、多柔比星(阿霉素)等。Montserrat医师近期发表在TheLancetHaematology杂志上的研究,对当今PCNSL的治疗进行综述,指出MTX仍是目前一线的化疗药物,未来研究热点是以甲氨蝶呤为基础的联合化疗方案的不断创新。
5、复发后的治疗
淋巴瘤复发病人预后相当差,最常见病灶原位复发,也有颅内其他部位,甚至全身复发等。病程进展非常迅速,但如果积极治疗也能延长存活,可根据情况再行手术,术后配合放疗或化疗。
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