脊髓髓内肿瘤的诊断和治疗 治疗脊髓肿瘤选对方法最重要

　　脊髓髓内肿瘤的诊断和治疗

　　一、概述

　　脊髓髓内肿瘤占中枢神经系统肿瘤（脑和脊髓）的2%-4%,占椎管内肿瘤的20%-25%。儿童的髓内肿瘤发病率高于成人,约占椎管内肿瘤的50%左右。按照病理类型,常见的髓内肿瘤中室管膜瘤45%,星形细胞40%,血管网织细胞瘤5%,其它肿瘤如:脂肪瘤、海绵状血管瘤、表皮样囊肿等占10%。

　　由于髓内肿瘤埋藏在正常脊髓组织中，手术切除必然带来正常脊髓的损伤。70年代以前,脊髓髓内肿瘤的手术死亡率、致残率高,而且大多神经外科医生顾虑髓内肿瘤切除会加重脊髓损伤,引起术后瘫痪、呼吸功能障碍、大小便障碍等并发症,一般多倾向于保守治疗,常采取椎板减压、活检、肿瘤部分切除术,再给予放射治疗。或者是等待患者完全丧失了运动、感觉或者大小便功能完全丧失后才进行手术。随着MRI的问世,术前诊断更加明确。而且显微外科技术的不断进步,手术器械的更新,以及电生理监测技术的术中应用,脊髓髓内肿瘤的手术有了长足的发展,手术成为目前治疗大多髓内肿瘤的唯一有效方法。

　　二、常见的脊髓髓内肿瘤

　　1.室管膜瘤:是成人最常见的髓内肿瘤,尤其多见于中年人,男女发病率相同。颈段是好发部位。多数脊髓的室管膜瘤属良性肿瘤,虽然没有包膜,但与脊髓之间界限清楚,手术常能完全切除,术后可治愈或长期不复发。但有时会发生瘤内出血、坏死,通常不浸润周围的脊髓组织,

　　2.星形细胞瘤:,可发生于任何年龄,但多发生于30岁以下。10岁以下儿童约占90%,青少年约占60%,是儿童髓内肿瘤中最常见的类型。60岁以后,星形细胞瘤与室管膜瘤发病率相似。大约60%的髓内星形细胞瘤发生在颈髓或颈胸交界处,胸腰骶髓及圆锥部少见,发生在终丝者更为罕见。脊髓的星形细胞瘤在组织学上包括相对良性的纤维型与毛细胞型星形细胞瘤、节神经细胞瘤,及恶性星形细胞瘤,胶质母细胞瘤。儿童髓内星形细胞瘤大约90%为良性,多为纤维型星形细胞瘤,其他为毛细胞型星形细胞瘤或神经节细胞瘤。儿童髓内肿瘤的10%是恶性星形细胞瘤与胶质母细胞瘤,病史短,临床症状进展快,肿瘤容易沿脑脊液播散。成年人的髓内星形细胞瘤以纤维型占优势,而毛细胞型星形细胞瘤和神经节细胞瘤则少见。成年人的髓内星形细胞瘤约20%为恶性。星形细胞瘤和正常脊髓的边界不如室管膜瘤清晰，手术全切除有很大困难，但在电生理检测的情况下，手术的安全边际得到很大提高。

　　3.血管网织细胞瘤:又称血管母细胞瘤。血管网织细胞瘤约占髓内肿瘤的3%～8%,可发生在成人的任何年龄,多在40岁左右发病,儿童少见。血管网织细胞瘤属良性肿瘤,起源于血管,无包膜,但与脊髓界限清楚,几乎都有软脊膜附着,多生长在脊髓内的背侧或背外侧,可见于脊髓的任何节段,以颈段脊髓最为常见。可合并Linda综合征,同时有小脑或其它器官的囊性病变。

　　4.其他类型肿瘤:转移癌占髓内肿瘤的2%,发病率低可能与脊髓体积小、血管不丰富有关。原发灶常为肺、乳腺肿瘤、黑色素细胞瘤等,也有纤维肉瘤转移至脊髓的报道。其他髓内肿瘤还有表皮样囊肿、海绵状血管瘤、脂肪瘤等。

　　三、临床特点

　　由于髓内肿瘤在临床上缺乏特异性表现,早期确诊较为困难。病程一般在2～3年,但恶性和转移性肿瘤则病史很短,几周或数月。瘤内出血坏死可加速病情变化。疼痛是成年人髓内肿瘤的最常见症状,而运动障碍和步态紊乱则多见于儿童。疼痛多发生在肿瘤所处脊髓节段水平,少见根性疼痛。30%患者早期即有感觉与运动障碍。症状的进展和分布与肿瘤位置有关,颈髓肿瘤以上肢症状为主,典型表现为单侧、非对称性感觉异常较为常见。胸髓肿瘤可有痉挛和感觉障碍,常发生于双下肢,继至向近端发展。腰髓和圆锥的肿瘤常表现为腰背部及下肢疼痛,早期常出现大小便功能障碍。

　　四、放射学检查

　　由于高分辨MRI的问世,髓内肿瘤往往在出现明显的神经功能障碍之前发现,MRI已成为确诊髓内肿瘤的重要手段,不但能精确定位,而且可明确多数髓内肿瘤的性质,也可显示肿瘤合并的囊变与脊髓空洞。如怀疑为血管性肿瘤,可再行DSA检查。

　　五、手术时机

　　有人认为髓内肿瘤手术会加重脊髓损伤,导致术后神经功能障碍,主张对于症状不严重的髓内肿瘤先观察治疗,待神经功能状态进行性恶化时再考虑手术。然而,大量临床资料表明,髓内肿瘤的手术效果与术前症状的严重程度密切相关,晚期髓内肿瘤患者的脊髓常遭受严重压迫和损害,肢体接近瘫痪或完全瘫痪,此时进行手术增加了脊髓进一步损伤的危险性,术后效果不佳,瘫痪的肢体难以恢复。因此,大多学者认为早期诊断、及时手术是髓内肿瘤治疗成败的关键,术前的症状及体征愈轻,术后恢复愈好,甚至可达到近正常状态。

　　六、手术原则

　　手术是治疗大多髓内肿瘤的最有效方法。手术切除肿瘤的范围取决于肿瘤与脊髓之间的界限。如果界限清楚,多为良性肿瘤,应用现代显微外科技术不但能作到全切,而且手术致残率低,常获得满意效果。几乎所有室管膜瘤、分化较好的星形细胞瘤、血管网织细胞瘤与脊髓都有明显分界,手术应力争全切或次全切。应避免采取在脊髓上切一小口获取少量组织进行活检的方法,以免贻误治疗。对于髓内恶性肿瘤,虽然肿瘤内大部切除术或部分切除术可以缓解病情,减轻症状。但考虑到髓内恶性肿瘤预后差,术后常合并较高的病残率,有人认为此种情况仅做脊髓切开,获得组织学诊断后,即应终止手术。对于髓内的皮样囊肿、表皮样囊肿,手术很难将囊壁从脊髓上完全剥离,因此不强求全切,即使囊壁少量残留,长时间内很少复发。脊髓内的脂肪瘤不可能全切,可行瘤内大部切除,也能获得肯定的治疗效果。

　　七、术后放疗问题

　　有关髓内肿瘤的放射治疗仍有争议,过去不少学者主张髓内肿瘤术后均应放疗。但近年来不少研究表明,大多髓内的室管膜瘤能够全切,且长期不复发,甚至治愈,因此这些患者无须放疗。放疗仅适用于少生长、有脑脊液播散转移的恶性室管膜瘤患者。对于血管网织细胞瘤,几乎都能获得全切,术后放疗无任何价值。髓内皮样囊肿、表皮样囊肿、脂肪瘤均为良性肿瘤,术后不必放疗。如果是髓内分化较好的良性星形细胞瘤,手术全切或次全切,大多数学者不主张术后放疗,因为放疗可引起局部严重粘连,对复发后的二次手术带来极大困难。放疗是髓内恶性星形细胞瘤的主要治疗方法,但平均生存期仅6个月至1年。对于次全切的良恶性临界肿瘤,是否放疗应根据术后临床及影像检查结果决定,如果术后短期内复发者,最好的治疗方法应行肿瘤大部切除,然后辅以放疗。

　　八、预后

　　手术结果与患者术前神经功能情况及肿瘤部位有关,通常大多患者术后可出现不同程度的感觉缺失,可能与脊髓中线切开有关,主观症状常和客观检查结果不相一致。但这种术后感觉障碍可逐渐改善。对于术前神经功能障碍严重且持续时间较长的患者,术后恢复差,甚至术后进一步加重,而术前症状轻的患者,手术后恢复快、效果好。说明了早期诊断与早期治疗的重要性。

　　治疗脊髓肿瘤选对方法最重要

　　脊髓肿瘤与颈椎病在临床表现上十分的相似，但是由于脊柱退行性疾病的发病率比较高，就使得脊髓肿瘤常常被忽视。那么，脊髓肿瘤到底怎么治疗好呢？今天就让第四军医大学唐都医院脊柱神经外科李维新教授的介绍来告诉你，一起来了解下脊髓肿瘤的治疗方法。

　　脊髓脂肪瘤来源不清，肿瘤多位于软脊膜下，部分外生性生长，在髓内浸润性生长与脊髓缺乏明确界限，难以完全切除，应分块切除减压。虽不能根治全切，术后神经症状也可缓解。血管性肿瘤髓骨少见，占髓内肿瘤的1%～3%。多位于胸段和颈段。绝大多数发生在脊髓背侧，并可同时合并小脑部的血管性肿瘤。故对此种病变在行颈段MRI或CT检查时，应把小脑纳入扫描野，以便同时检出小脑部的血管瘤。脊髓内血管畸形无并发症时可不表现症状。

　　髓内肿瘤因其部位特殊，周围被“脆弱”的、损伤后不易恢复的脊髓包围，治疗方法选择上存在着一些分歧。一些学者主张起源于髓内胶质的肿瘤应以放射治疗为主，如有的学者认为手术以活检确立诊断的程度为宜，放疗为最好的治疗方法。但是另一些学者诊断脊髓内肿瘤界限清楚的应尽量予根治性手术切除。

　　鉴于室管膜瘤以膨胀性生长为主，肿瘤与邻近脊髓组织分界较清，为髓内肿瘤中最有希望根治性切除的一种。室管膜瘤MRI常表现为实质和囊性两部分组成。前者为肿瘤存活部分，也是手术切除的重要部分。由于周围脊髓水肿部分在T2加权象也呈高信号，故T2异常信号要比实际的肿瘤；而且室管膜瘤为富血管性肿瘤，因此手术时应特别注意。

　　脊髓肿瘤早期表现为神经根痛或运动障碍，神经根痛常为髓外占位病变的首发定位症状，疼痛性质多为电灼、针刺、刀切或牵拉感，随着病情的发展，肿瘤直接压迫脊髓，表现为受压平面以下肢体运动和感觉障碍，严重者表现为压迫平面以下的运动，感觉括约肌功能完全丧失。

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