生殖细胞肿瘤的治疗 几种常见的生殖细胞肿瘤

　　生殖细胞肿瘤的治疗

　　今天看到1例生殖细胞肿瘤病人的治疗经过，很有想写点东西的冲动，希望能为大家提供一些医学知识，避免该类疾病的治疗再走弯路。

　　生殖细胞瘤和生殖细胞肿瘤是2种不同的概念：生殖细胞瘤只是生殖细胞肿瘤中的一类，大概可以占生殖细胞肿瘤的一半左右。生殖细胞肿瘤还包括胚胎癌、畸胎瘤、绒癌等等疾病。

　　生殖细胞肿瘤多发生在身体的中线部位，在以松果体区、丘脑、下丘脑、垂体柄等部位多见。其中松果体区和鞍区最常见。但是松果体区和鞍区还有其它的肿瘤。以松果体区为例可以发生生殖细胞肿瘤、胶质细胞来源的肿瘤、松果体细胞来源的肿瘤和其他少见的肿瘤，比如脑膜瘤等等。

　　生殖细胞肿瘤有其血液和脑脊液检查的生物学指标，一般需要同时查血和脑脊液的HCG、AFP和CEA。这些指标可以帮助鉴别诊断，同时指导治疗。同时头颅的核磁检查也是帮助诊断和指导治疗的重要指标。

　　过去因为生殖细胞肿瘤位置深，而且其中多见的生殖细胞瘤对放疗敏感，所有多选择试验性放疗。但是国外对于该疾病治疗已经形成不同的意见。

　　对于生殖细胞肿瘤，如果AFP和HCG大于50，我们可以认为是AFP和HCG为阳性，首选手术治疗。如果AFP和HCG比较低，为阴性，如果核磁上为不均匀强化、有钙化或囊性变，也建议首选手术治疗。只有均匀强化，同时AFP和HCG为阴性的才建议试验性放疗，一般先给20CGY，无效建议手术。

　　目前对于放疗敏感的生殖细胞瘤，国外也有不同的意见，主要原因是放疗在控制肿瘤的同时导致了比较严重的放射治疗的并发症，主要是智力问题和神经内分泌问题，病人出现智力下降和发育停滞，全垂体功能，因此，对于生殖细胞瘤，国外开始建议首选化疗。但是目前化疗的治愈率在65%左右，仍达不到大剂量放射治疗的效果，后者在85%左右，因此尚处于研究阶段。

　　目前比较统一的是如果肿瘤大于2cm，建议首选手术治疗。

　　阻碍手术开展的最重要的原因是围手术期死亡和致残率，国外报道是死亡率0～8%，严重致残率在0～25%。手术并反症的发生决定于肿瘤的类型和术者的经验以及显微操作技巧。一般来说松果体母细胞瘤致死致残率是最高的。因为肿瘤质地韧血供丰富是增加手术难度的最最要的原因。

　　目前协和医院主要根据核磁片子，从手术入路、肿瘤质地、肿瘤血供和肿瘤包绕大脑内静脉的情况4个方面来评估手术风险，决定手术入路，取得了比较好的手术效果。

　　从我们目前的经验看，根据核磁和生物学指标选择手术的病人，肿瘤多是混合性的，即畸胎瘤内包含少量生殖细胞瘤和卵黄囊癌的成份，少部分是其他的生殖细胞肿瘤，1例是绒癌，1例是胚胎癌。

　　因此，作为医生必须告诉大家，对于生殖细胞肿瘤治疗的抉择非常重要，规范的治疗很可能是先手术，再化疗，再放疗。但是因为手术有风险，有创伤，很多的患者选择了直接的放化疗，也许患者的确是纯的生殖细胞瘤或者是松果体细胞瘤合并淋巴细胞浸润，那您就选对了。但是多部分患者可能会陷入比较尴尬的境地，下一步治疗非常困难。

　　几种常见的生殖细胞肿瘤

　　1.畸胎瘤（teratoma）

　　畸胎瘤是来源于生殖细胞具有2-3个胚层分化的肿瘤，大多数(约90-95％)为良性，少数恶性，多见于青少年，儿童卵巢肿瘤中50％为畸胎瘤。按发病部位依次为：骶尾部、性腺（卵巢和睾丸），腹膜后和纵膈；良性囊性畸胎瘤(benigncysticteratoma)也称成熟畸胎瘤(matureteratoma)，是卵巢最常见的肿瘤之一。肉眼观，多为单个的大囊、囊内充满皮脂样物，其中混有数量不等的毛发，囊壁常有一个或数个结节状突起，结节表面有毛发。)切面可见皮肤、脂肪、软骨、骨等结构，约1/3可见牙齿。镜下，由分化成熟的两个胚层或三个胚层来源的组织或器官样结构组成。最常见的为分化成熟的皮肤组织及其附属器、脂肪组织及平滑肌，较少见的有呼吸道粘膜、骨、软骨、神经组织、胃肠道及甲状腺组织等，少数良性畸胎瘤也可呈实性，但完全由成熟组织组成，约1％良性畸胎瘤可恶性变，多为鳞状上皮成分恶变为鳞状细胞癌。不成熟畸胎瘤(immatureteratoma)，大部分发生于25岁以下年轻妇女、儿童和青少年。肉眼观，肿瘤一般体积较大，主要为实性，其中可见大小不等的囊，常有出血坏死。镜下，肿瘤含有成熟和未成熟的2-3胚层分化成分。常见的为未成熟的神经组织，形成菊形团神经管样或弥漫成片的神经上皮，未成熟软骨或胚胎性间叶组织等。恶性畸胎瘤肿瘤组织所含不成熟组织越多，恶性度越高，术后易复发或盆、腹腔种植转移，预后不良。

　　成熟的畸胎瘤通常以手术切除即可，不成熟畸胎瘤如果无法完全手术切除，有些可能需加上化学治疗，极少数的畸胎瘤可能于日后发生恶性转化，而变成恶性生殖细胞瘤或是其它的恶性肿瘤，所以仍然建议必须定期追踪。

　　2.卵黄囊瘤（yolksactumor）

　　在1959年以前称为中肾瘤，现在已公认，它的发生与中肾及内胚窦无关，而基本组织学特点相似于胚胎发育中的卵黄囊的分化，故它是来源于生殖细胞的具有胚体外卵黄囊分化特点的肿瘤，是儿童恶性生殖细胞瘤中最常见者，其最常发生的部位是骶尾椎，其次是睾丸及卵巢，临床上绝大多数患者血清中α-FP升高。

　　卵黄囊瘤生长较快，囊性结构较明显，出血坏死较广泛，镜下结构多种多样，可有如下10种结构：①微小囊状结构，囊被覆扁平或立方上皮；②内胚窦样结构，肿瘤细胞围绕厚壁血管，呈极向紊乱的乳头状，乳头外为球囊样结构；③实性结构，幼稚胚胎性实性上皮团索状；④腺泡或腺管样结构；⑤多囊状卵黄囊样结构；⑥间质疏松粘液样；⑦乳头状；⑧大囊状；⑨肝样结构，似肝癌；⑩原始内胚层，似肠型上皮分化。这10种结构混合存在，常以2-3种结构为主要成分。镜下还有一种较为特殊成分，即HE常规切片中显示滴状红染，PAS阳性的蛋白性小体。免疫组化示小体及上皮内α-FP阳性，免疫组化在诊断及鉴别诊断上有重要意义。免疫组化除α-FP阳性外，EMA及α-1糜蛋白酶(α-l-ACT)也可阳性。内胚窦瘤青少年多见，预后较差，3年存活率只有13％。

　　睾丸卵黄囊瘤患者，若年龄小于1岁，且未发生转移，通常手术切除睾丸即可；患孩若大于1岁预后较差，必须加上化学治疗及放射线治疗。卵巢卵黄囊瘤通常生长很快，也易转移，治疗除需切除患侧输卵管、卵巢外，需再加上化学治疗或放射线治疗。

　　3.生殖细胞瘤

　　生殖细胞瘤也称无性细胞瘤或精原细胞瘤，是发生在儿童卵巢及中枢神经系统最为常见的恶性生殖细胞肿瘤，来源于多潜能、未分化的生殖细胞。肉眼观为实质球形脑回状。切面软、均质、色灰黄。镜下，无性细胞瘤的组织结构与睾丸精原细胞瘤相似，肿瘤由形态一致的相似于原始生殖细胞的瘤细胞组成，瘤细胞大多为大圆形、胞浆丰富、境界清楚，含较多糖原。核大圆，有突出的核仁。瘤细胞团由薄层间质加以分隔成小叶状。间质中常伴有淋巴细胞浸润。并可有结核样肉芽肿反应，有助于诊断。

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