过去一些关于原发肾脏的淋巴瘤的报道是有争议的，主要是由于这些病例没有完整的分期以及结外病变的存在。2000年Stallone报道了29例资料完整的按标准诊断为原发于肾脏的淋巴瘤。2001年Da'as则总结了全世界的文献约65例原发于肾脏的淋巴瘤。
发病原因不明，因为肾脏正常情况下不含淋巴组织。
病理类型多为非霍奇金淋巴瘤，少见的为霍奇金淋巴瘤。病理亚型多为低度恶性黏膜相关性淋巴瘤，也可为弥漫大B细胞淋巴瘤。细胞类型多为B细胞性。细胞形态可为大，中，小和混合细胞型。低度，中度，高度恶性均可呈现。
诊断需与肾细胞癌区别。B超检查是迅速，方便和有效的。CT检查对肾脏的淋巴瘤具有敏感，有效，能综合地评价肾脏病变。螺旋CT能够更精细地，准确地探测肾脏病变和进行临床分期。
原发于肾脏的淋巴瘤的诊断标准是：1肾衰作为最早的表现；2肾脏体积增大而无堵塞或其他器官和结节的侵犯；3无引起肾衰的其他原因；4必须行肾活检，骨髓活检和胸部CT检查；5治疗后肾功能迅速好转。
原发于肾的NHL导致品质性肾损害的极为少见，但继发性肾脏侵犯的却很常见，最常见的为膜增生性肾小球肾炎，其次是膜性肾小球肾炎，其他有微小病变型肾小球肾炎，局灶性片段性硬化和局灶性肾小球硬化症及淀粉样变等。
大多数病人术前被误诊，在手术后方获诊断，严格按照诊断标准可防止误诊。
单纯手术75%的病人在1年内死亡。术后应行化疗或化疗联合放疗。早期明确诊断后联合化疗应是治疗首选，一般预后尚好。低度恶性黏膜相关性淋巴瘤预后较好。
（实习编辑：庄智伟）
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