这种提示神经纤维瘤的“胎记”,很有特点:颜色呈咖啡色,整块胎记颜色不均匀,边缘不清晰,又叫“牛奶咖啡斑”;一旦疾病发作,“胎记”会迅速变大。如果家族里面有人得过神经纤维瘤,身上又有可疑的“胎记”,建议大家到皮肤科排查一下。
神经纤维瘤大多长在皮肤组织下面,以头面部最为常见,摸上去不痛不痒,质地也挺软的。发现身体上有莫名其妙的肿块,迅速变大,也要尽快去医院。"
什么是神经纤维瘤
神经纤维瘤是源发于神经主干或末梢的神经轴索鞘的雪旺细胞及神经束膜细胞的良性肿瘤。可呈圆或梭状硬韧肿物、多发性小结节,或局限性脂肪瘤样包块。若伴有其他系统疾患者,称为神经纤维瘤病。该病多见于皮肤组织,也可发生在胸、腹腔内,单发或多发。表浅的神经纤维瘤,有包膜,不发生恶变,较深而位于软组织内的神经纤维瘤,没有包膜者,于不断长大后,有恶变为神经纤维肉瘤的可能。神经纤维瘤病则以皮肤组织的牛奶咖啡斑和神经纤维瘤为典型的主要特征,治疗方法只有依靠手术切除。多为改善外形与功能,难以彻底根治。
神经纤维瘤临床表现
1、肿瘤大小数量不等,突出体表;巨大者有蒂,皮肤色深,触诊较软。
2、牛奶咖啡斑加瘤体者,可有其他临床表现;神经干肿物可有相关部位的麻、痛或感觉迟钝。
神经纤维瘤病因是什么
1、病因:源于神经神经纤维瘤外胚叶性肿瘤,是分化较低的神经鞘瘤的一种,可以单独出现,也可以为RecklinChausen氏病全身症状的一部分,如为后者常伴有皮肤咖啡牛奶色素斑(cafeau-lait-pigmentation),是一种先天畸形,具有家族性,患者年龄较轻,病程发展缓慢。
2、病理:此瘤多无被膜,即使有也不完整,肿瘤内有神经组织的各种成分的增生,其中以神经鞘细胞的增生最明显。瘤组织内除有大量纤维组织增生外,还有大小不等的血管以及条索状的粗大神经,显微镜下和神经鞘瘤的不同处,在于无完整的被膜及瘤细胞不作栅栏状排列。
神经纤维瘤与脂肪瘤的区别
脂肪瘤是一种良性肿瘤,多发生于皮下。瘤周有一层薄的结缔组织包囊,内有被结缔组织束分成叶状成群的正常脂肪细胞。有的脂肪瘤在结构上除大量脂肪组织外,还含有较多结缔组织或血管,即形成复杂的脂肪瘤。脂肪瘤(lipoma)由成熟的脂肪组织所构成,在小儿较纤维瘤多见,凡体内有脂肪存在的部位均可发生。
脂肪瘤有一层薄的纤维内膜,内有很多纤维索,纵横形成很多间隔,最常见于颈、肩、背、臀和乳房及肢体的皮下组织,面部、头皮、阴囊和阴唇,其次为腹膜后及胃肠壁等处;极少数可出现于原来无脂肪组织的部位。如果肿瘤中纤维组织所占比例较多,则称纤维脂肪瘤。
多发性神经纤维瘤是一种常染色体显性遗传病,一般采取手术治疗,目前无根治术。
(实习编辑:庄智伟)
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