我国广东省是世界上最高发地区之一,但儿童鼻咽癌比例却相对少,而中低发区相对多见,并有年龄更小的病例,山东临沂128例中14岁以下占8.9%,年龄最小为2岁。以上报道多从上代到下代依次表现症状发病。
关于儿童鼻咽癌发生机制的研究提示:EBV感染起重要作用,发现儿童鼻咽癌VCA-IgA、EA-IgA抗体阳性率高达81.8%、72.7%。试验证明,EB病毒与促癌物质协同可诱发鼻咽癌,在鼻咽癌血清或血浆EB病毒游离DNA高达96%,EB病毒的致癌作用。
家族性鼻咽癌是一种多基因遗传病,遗传因数在鼻咽癌发生中具有重要的作用,近年来,鼻咽癌易感机制及易感基因的研究迅速成为国内外研究焦点。不少学者对家族性鼻咽癌基因遗传易患性进行了研究,认为高癌家族具有高度外显率低频的遗传易感基因,HLA-A2、GSTM1、CYP2E1、DNA修复基因、PIGR、TCR、4P151-Q12\3P21.31-21.2等多种易感基因的定位研究,揭示了鼻咽癌的遗传异质性差异。家族性遗传易患性可能是鼻咽癌年幼时间一个小高峰的因素,儿童先于父辈发生可能与儿童时期发育的不成熟以及出生前主基因存在突变、免疫力低下,对各种致癌环境攻击处于高敏状态,从而发生多基因致癌效应有关。有学者发现长期食用腌菜、咸鱼与鼻咽癌发生有关,并已证明亚硝胺的致癌作用。本例调查未发现该家族明显的不良饮食习惯。
许多学者对PCNA、P53在鼻咽癌癌前病变进行了研究,发现鼻咽上皮增生和异型性改变可出现PCNA、P53表达,并随异型性加重而表达增强。但须结合非癌个体良性鼻咽上皮的检测探讨PCNA、P53表达在鼻咽癌发生发展的作用才会有一定意义。
儿童鼻咽癌容易误诊的原因包括:
(1)认识不足:部分医师认为鼻咽癌患者多为成人,发病年龄多为30~50岁,有明显的区域性及家族性,南方高发区多见。患病儿童多为5~14岁,北方低发病区,无明显的家族性及区域性,与黄藤波报道相同。部分医师受专业知识及诊断思维的限制,对其发病规律认识不够,临床经验不足,偏重于本专业局部症状的诊治,以及家长对患儿的忽视或缺乏认识,造成漏诊或误诊。省级专科医师首诊误诊率为8.3%,而县级以下医师首诊误诊率高达96.7%,其原因除认识不足和专业限制之外,还与部分患儿不配合检查、少数医师检查不仔细或检查技巧掌握不够、缺乏相关的影像学检查或病理检查有关。
(2)病灶隐匿,症状和体征不典型:鼻咽癌好发部位是鼻咽隐窝,位置较深,邻近结构复杂,临床表现多样。由于儿童鼻咽部正常变异较大,病变早期无明显症状,很难正确评估和早期发现。
邻近结构侵犯时,涉及到许多疾病的临床症状,出现海绵窦综合征、颈静脉窝综合征、霍纳综合征和颅神经受损等症状。许多患儿多以颈部淋巴结结核、血管神经性头痛、中耳炎及鼻窦炎等就诊,没考虑到鼻咽癌或鼻咽癌造成的邻近结构侵犯,未能进行相关的检查,造成延误诊断。部分患儿在基层医院就诊时,受检查设备的限制,缺乏相关的影像、临床检验和病理检查,导致漏诊或误诊。
(实习编辑:吴静雯)
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