肝豆状核变性虽然是一种铜代谢紊乱的常染色体隐性遗传病,但各种形式外伤包括各种摔伤、手术、女性分娩以及严重情绪刺激等等均可以诱发症状出现或使原有病情急剧加重,这与体内铜重新动员和重新分布有关。
我院曾经对28例有外伤史的肝豆状核变性患者的研究显示:
17例症状前期的在外伤后发病,其中于外伤后1月内发病者约70%;8例于外伤后4天原有脑症状急剧加重,3例在外伤后因立即予以强力驱铜治疗,病情未加重。
不论外伤部位和程度如何都可使脑症状显化或加重。因此,肝豆患者应尽量避免各种外伤,一旦发生外伤需及时予以强力驱铜治疗。
同样,肝豆患者准备做任何手术、或女性患者妊娠前最好进行强力驱铜治疗,以防治术后或分娩后症状加重。
比如我院肝豆患者在切脾手术前后都需要进行强力驱铜治疗,目的就是防治病情加重。
因此:肝豆患者平时要尽量避免强对抗的体育活动和严重情绪刺激,一旦外伤或准备手术、分娩等前后都要争取时间进行强力驱铜治疗以防病情加重。