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肝血管肉瘤—肝病与血管病的“恶魔结合体”

2017-12-12 来源:健客社区  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:原发性肝血管肉瘤(PHA)是一种肝脏罕见的恶性间叶组织肿瘤,临床表现及实验室检查缺乏特异性,术前误诊率高,常不能确诊。肝血管肉瘤—被名为肝病与血管病的“恶魔结合体”,患者愈后不良,大多数于6~12个月内死亡,是一种特要命的恶性疾病之一。

  肝血管肉瘤(angiosarcoma)又称肝脏恶性血管瘤(malignanthemangiomaofliver),肝血管内皮肉瘤、Kupffer细胞肉瘤、血管内皮细胞肉瘤或恶性血管内皮瘤,是西方发达国家肝脏原发肉瘤中最多见的一种,是由一种罕见的肝窦细胞异形增生所形成的原发性恶性肿瘤。好发于50-70岁患者,男女发病比例大概3-4:1。

  肝血管肉瘤病因

  肝血管肉瘤是一种间质性肿瘤,恶性程度很高,多数患者病因不明,Folk等调查168例,其中75%的病例原因不明,近年来国外报道一些与化学物质有关的肝血管肉瘤,因此受到人们的关注,认为与接触氯乙烯有关,美国一个氯乙烯厂1183名工人中有7例发生肝血管肉瘤,平均潜伏期为17年,少数还可发生于服用合成类固醇,雌激素及避孕药后,其潜伏期在10年以上。

  氯乙烯是聚乙烯制造过程产生的气体,氯乙烯受内质网酶的作用转化为致突变和致癌的代谢产物,然后再与DNA共价结合,实验表明让大鼠或人长期接触氯乙烯能诱发肝血管肉瘤,饮水含无机砷,葡萄园内使用无机砷及硫酸铜等杀虫剂,长期接触可发生肝血管肉瘤,广岛原子弹爆炸及镭锭外照射治疗乳癌分别在36年及3年后各发生血管肉瘤1例,该病也见于长期应用亚砷酸钾治疗牛皮癣的患者,引起肝血管肉瘤的其他物质有镭,无机铜和单胺氧化酶抑制剂,亦有特发性血色病发生血管肉瘤的报道,人类肝血管肉瘤发病有关的因素。

  肝血管肉瘤症状

  常见症状:肝功能异常、乏力、腹痛、黄疸、腹部不适、恶心、腹水、食欲不振、急腹症、体重减轻

  开始的主要症状是腹部闷痛不适,其他常见的主诉有腹胀,迅速进展的肝衰竭,衰弱,食欲不振,体重减轻,起病方式有以下几种:

  1.半数以上为不明原因的肝大,伴有一些消化道症状,以肝大,腹痛,腹部不适,乏力,恶心,食欲差,体重减轻,偶尔呕吐和发热等为主要症状,病程进展较快,晚期可有黄疸,腹水,腹水呈淡血性。

  2.肿瘤破裂导致血腹引起急腹症的症状和与体征。

  3.少数患者可有脾肿大,伴或不伴全血细胞减少。

  4.常有肝外转移,多为血行播散,可有转移至肺,胰,脾,肾和肾上腺或骨骼等的症状和体征,以肺转移最为常见,症状持续1周至6个月,有的持续2年。

  肝脏肿大,表面有结节,在部分患者肝脏表面可触及肿块,多数有触痛,肝脏表面有时可闻及动脉杂音,脾可肿大,腹水少见,但可呈血性腹水,病人往往伴有黄疸。

  临床症状与体征无特异性,部分有氯乙烯接触史。

  肝血管肉瘤治疗

  治疗方式:手术治疗药物治疗支持性治疗

  治愈率:愈后不良,大多数于6~12个月内死亡

  常用药品:鱼肝油酸钠注射液

  治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致

  肝血管肉瘤西医治疗

  局限性结节不伴有肝硬化者,争取早期发现,早期手术切除,术后配合化疗和/或放疗。肝血管肉瘤的治疗并不令人满意,由于病人就诊时往往已属晚期,不能进行手术治疗。治疗可采用氟尿嘧啶(5-Fu)、长春新碱、环磷酰胺、甲氨蝶呤、多柔比星(阿霉素)行化疗和/或放疗,可延长生存期。如发生肿瘤破裂出血可考虑行选择性肝动脉栓塞术或外科手术止血。出现血小板减少时可输注血小板或冷沉淀等。

  有条件者可行肝移植。

  肝血管肉瘤中医治疗

  中医治疗以理气解郁,活血化瘀,化散结,健脾益气为大法。

  1.气滞血瘀

  治法:理气疏肝,活血化瘀。

  方药:柴胡舒肝散(《景岳全书》)合丹参饮(《时方歌括》)加减。柴胡,白芍,枳壳,香附,川芎,丹参,檀香,砂仁,当归,鸡血藤,炒卜子。

  2.痰湿留滞

  治法:涤痰散结,理气健脾。

  方药:二陈汤(《和剂局方》)合消瘰丸(《医学心悟》)加减。陈皮,半夏,茯苓,炙甘草,生姜,煅牡蛎,川贝,柴胡,郁金,爪蒌,白芥子

  3.气虚痰瘀

  治法:益气涤痰,化瘀通络。

  方药:香砂六君子汤(《张氏医通》)合丹参饮(《时方歌括》)加减。党参,白术,茯苓,半夏,陈皮,炙甘草,木香,砂仁,丹参,檀香,当归,桃仁。若气虚较甚,可加黄芪以补气。

  (以上提供资料及其内容仅供参考,详细需要咨询医生。)

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