自身免疫性肝病是以肝脏为相对特异性免疫病理损伤器官的一类自身免疫性疾病,主要包括:自身免疫性肝炎、原发性胆汁性肝硬化和原发性硬化性胆管炎以及这三种疾病中任何两者之间的重叠综合征,常同时合并肝外免疫性疾病。导致这种疾病的因素有哪些呢?
潜在的激发因素
自身免疫性肝病发病机制自身免疫性肝病(AIH)的发生必须有抗原的激活。环境因素诱发AIH的发病机制也未阐明,病毒(如HBV、HCV、EB病毒、病毒等)在激发免疫反应方面比较肯定。病毒抗原表位通过“分子模拟”和某些肝脏抗原具有相同的决定簇而导致交叉反应,导致自身免疫性肝病。
遗传易感性
对遗传易感性的探索主要集中在免疫球蛋白的超家族上,包括位于MHC编码HLA的基因,以及编码免疫球蛋白和T细胞受体(TCR)分子的基因。抗原被抗原呈递细胞呈递到细胞表面与HLA-Ⅱ类分子结合,进而被T细胞受体(TCR)识别并激活T细胞的过程受编码HLA分子的MHC等位基因多态性的影响。
自身免疫反应的改变
主要表现为自身免疫耐受的破坏,在肝脏组织可见免疫反应的特征性细胞学改变,即T细胞浸润。
自身免疫性肝病作为一种发病机理不明的疾病与许多疾病有关联,且由于最初的临床症状与病毒性肝炎症状相似,临床上诊断比较困难。因此,准确及时地监测出自身免疫性肝病的特异性自身抗体无疑对诊断以及进一步治疗具有重要意义。
随着认识及诊断水平的提高,国内外报道自身免疫性肝病患病率逐年升高,因而越来越受到重视和关注。那么,患上这种疾病会有什么症状表现呢?
易感人群:
临床表现以女性多见,主要见于青少年期。另外,绝经期妇女亦较多见。起病大多隐袭或缓慢,可有关节酸痛、低热、乏力、皮疹、闭经等。
肝外表现:
(1)对称性、游走性关节炎,可反复发作,无关节畸形。
(2)低热、皮疹、皮肤血管炎和皮下出血。
(3)内分泌失调、痤疮、多毛、女性闭经、男性乳房发育、甲状腺功能亢进症、糖尿病等。
(4)肾小管性酸中毒、肾小球肾炎。
(5)胸膜炎、间质性肺炎、肺不张、纤维性肺泡炎。
(6)溃疡性结肠炎、干燥综合征。
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