美国犹他大学Deneau等在本届AASLD年会上交流的一项真实世界的国际多中心大型队列研究表明，应用熊去氧胆酸（UDCA）治疗并未改善原发性硬化性胆管炎（PSC）儿童患者的肝脏转归，并且所观察到的肝脏不良转归发生率更高。
由26个国家临床肝病中心合作的儿童PSC联盟完成的该项大型回顾性队列研究对PSC儿童患者的转归进行分析，由①诊断门静脉高压并发症（腹水、肝性脑病或食管静脉曲张）；②胆道并发症（需要扩张、放置支架或引流治疗的胆道狭窄）；③肝移植；④胆管癌；⑤肝脏相关死亡组成的复合转归定义为“复杂性肝病”，排除诊断PSC时或者诊断PSC后2个月之内发生复杂性肝病的患者，对儿童PSC患者常规应用UDCA治疗的效果进行评估。
结果，从该队列的500例患者排除34例早期复杂性肝病患者，其余的患者中，78%长期应用UDCA治疗，所报告的平均剂量为14.5mg/kg/d（范围：10～30），但是，只有20%的患者可以获得剂量数据。应用UDCA和未应用UDCA治疗者基线的肝病严重度相似，γ-谷氨酰转移酶（GGT）（274对比273U/L，P=0.949）、总胆红素（1.4对比1.6mg/dL，P=0.563）和终末期肝病模型（MELD）评分（-1对比0，P=0.282）的差异均无统计学意义。
与未应用UDCA治疗者相比，应用UDCA治疗者的各种转归倾向于更差（所有P值均>0.05，详见表1），对PSC+自身免疫性肝炎重叠综合征、大胆管PSC、小胆管PSC、PSC+炎症性肠病（IBD）以及PSC无IBD等各个亚组患者单独进行分析的结果均相似。
研究者指出，根据这些研究结果，尚不清楚特定剂量的UDCA对特定的亚组患者是否有益，但是，广泛应用UDCA治疗，并未预防PSC儿童患者肝脏不良转归的发生。
原发性硬化性胆管炎与自身免疫性硬化性胆管炎儿童患者的转归相似
许多原发性硬化性胆管炎（PSC）患者表现自身免疫性肝炎（AIH）的特征，称为自身免疫性硬化性胆管炎（ASC）。加拿大多伦多大学Ricciuto等在本届AASLD年会上交流的一项研究表明，PSC和ASC儿童患者的转归相似，小胆管PSC患者的转归优于大胆管PSC患者，是否表现AIH的特征对患者的转归并无影响。
该项大型多中心队列研究从世界各地的26家肝病中心纳入PSC儿童病例，同时符合AIH诊断标准（自身抗体阳性、血清球蛋白升高和特征性组织病理学）者称为ASC，对患者从诊断至发生下列不良转归进行生存分析：①诊断门静脉高压并发症（腹水、肝性脑病或食管静脉曲张）；②需要干预的胆道狭窄（需要扩张、放置支架或引流治疗）；③肝移植；④上述肝脏转归的复合转归（定义为“复杂性肝病”），应用多因素Cox比例风险回归，对患者性别、合并炎症性肠病（IBD）以及小胆管对比大胆管PSC进行校正后，评估PSC对比ASC表型与进展至复杂性肝病的相关性。
结果，500例患者中的173例（35%）为ASC，多因素分析表明，PSC和ASC患者相比，在年龄、性别或小胆管对比大胆管PSC方面均无差异，合并IBD的比例分别为85%和58%（P<0.001），合并肝外自身免疫性疾病（最常见者为乳糜泻或甲状腺炎）的比例分别为7%和16%（P=0.008）。ASC患者的ALT、AST、IgG和球蛋白组分显著较高。
PSC和ASC患者的临床转归并无差异，5年时，无门静脉高压症的生存率分别为78%和77%，无胆道并发症的生存率分别为84%和85%，未进行肝移植的生存率分别为86%和88%，无复杂性肝病的生存率均为67%（所有P值均>0.05）。327例PSC患者中的6例发生胆管癌，而173例ASC患者均未发生胆管癌。多因素分析表明，PSC对比ASC表型以及患者性别与转归无相关性，但是，合并IBD或小胆管PSC患者进展至复杂性肝病的风险较低。
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健客价： ￥19疏肝健脾、清热利湿、活血化瘀。用于慢性乙型肝炎属肝郁脾虚兼湿热瘀滞证，症见：胁肋胀满疼痛，脘痞腹胀，胃纳不佳，四肢倦怠，小便色黄等。
健客价： ￥45补肝肾，益气活血。用于乙型肝炎，辨证属于肝肾两虚证候。临床表现为：肝区隐痛不适，全身乏力，腰膝酸软，气短心悸，自汗，头晕、纳少，舌淡脉弱。
健客价： ￥20补肝肾，益气活血。用于乙型肝炎，辨证属于肝肾两虚证候。临床表现为： 肝区隐痛不适，全身乏力，腰膝酸软，气短心悸，自汗，头晕，纳少，舌淡，脉弱。
健客价： ￥17.9清肝利胆，利湿解毒。用于肝胆湿热引起的黄疸(或无黄疸)、发烧(或低烧)口干苦或口黏臭，厌油，胃肠不适，舌质红，舌苔厚腻，脉弦滑数等；急慢性病毒性乙型肝炎初期或活动期、乙型肝炎病毒携带者见上述证候者。
健客价： ￥35清热解毒，疏肝健脾。具有较强的抗炎，改善肝功能，保肝利胆，降酶、表面抗原转阴的作用。用于肝气郁滞，湿邪困脾及乙型病毒性肝炎。
健客价： ￥43清热解毒，疏肝利胆。用于乙型肝炎，辩证属于肝胆湿热内蕴者。临床表现为：肝区热痛，全身乏力，口苦咽干，头晕耳鸣或面红耳赤，心烦易怒，大便干结，小便少而黄，舌苔黄腻，脉滑数或弦数。
健客价： ￥17.8清肝利胆，利湿解毒。用于肝胆湿热引起的黄疸(或无黄疸)、发烧(或低烧)口干苦或口黏臭见上述证候者。
健客价： ￥18疏肝健脾、清热利湿、活血化淤。用于慢性乙型肝炎肝郁脾虚兼湿热淤滞证。症见：胁肋胀满疼痛，脘痞腹胀，胃纳不佳，四肢怠倦，小便色黄等。
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