自身免疫性肝病有哪几种？

　　自免肝可以分为4类：自身免疫性肝炎AIH，原发性胆汁性肝硬化PBC，原发性硬化性胆管炎PSC和重叠综合症。重叠综合症为AIH、PBC、PSC中任意两种同时具有。

　　这几种疾病的症状、体征有很多相似的地方，首先是慢性肝病的常见症状如黄疸（皮肤、巩膜、小便黄）、皮肤瘙痒、乏力、腹、肝区不适，以及慢性肝病的常见体征肝掌、蜘蛛痣、肝脾肿大等。其次是免疫病的一系列症状如发热、关节酸胀疼痛等。

　　经期前后（45-64岁）易发病。男性发病年龄大部分介于50-70岁之间。

　　1、AIH的症状：一半的AIH患者开始发病的时候没有症状。三分之一患者发现时已经肝硬化了。约一半的患者还有其他自身免疫病，多数是自身免疫性甲状腺炎。有许多患者还有发热及关节肿痛症状，这与狼疮症状相似，所以上世纪50年代AIH曾经被叫做“狼疮性肝炎”。

　　2、AIH的病因：为什么会得这个病呢，原因简单来说有三个：父母给的，自己乱了，别人让你乱了。1、父母给的即遗传因素，与位于6号染色体上的一组基因有关，当然并不是父母有这个病，子女就一定会得，但是比普通人得病概率大很多。2、自己乱了即免疫因素，免疫系统自发对肝细胞进行破坏。3、别人让你乱了即环境因素，病毒（如甲乙肝病毒）感染人体后，和肝细胞产生相同的信号，免疫系统在攻击的时候是只认信号的，所以就误以为肝细胞是病毒，进而发动攻击导致了肝细胞的损害。

　　3、AIH的化验，肝功能主要看四个转氨酶和胆红素，谷丙转氨酶-ALT、谷草转氨酶-AST是肝细胞酶，就是说肝细胞损害的时候这两个酶会升高，碱性磷酸酶-ALP、转肽酶-γ-GGT，是胆管酶，所以胆管损害的时候会升高。胆红素TBIL/DBIL，跟黄疸有关，黄疸越重越高。

　　AIH是肝细胞损害，所以肝功能的异常主要是ALT、AST升高，大概是正常值3-10倍。胆管酶和胆红素一般正常。

　　自身抗体的检查，抗体是免疫系统产生的蛋白质，用来消灭有害物质，自身抗体攻击的对象是自己身体的细胞和组织，正常情况下血液中是没有或者很少的，如果量多了说明免疫系统发生了混乱，也就是发生了自身免疫病。自身抗体有很多种，包括抗核抗体ANA、抗平滑肌抗体SMA、抗肝肾微粒体抗体抗-LKM、下文提到的抗M2线粒体抗体AMA-M2等等，这些抗体阳性分别提示不同的疾病，有助于疾病的诊断。AIH的两个类型就是根据自身抗体的不同区别的。Ⅰ型ANA、SMA阳性。这里需要说明，绝大部分自身免疫病和丙肝病人都会出现ANA阳性，所以并不是所有ANA阳性的人都有自免肝。八成的自免肝病人都是Ⅰ型，患者是成年人的话病情比较轻。Ⅱ型ANA，SMA阴性，抗肝肾微粒体抗体抗-LKM阳性，病情重，小孩得这个型比较多。

　　4、AIH的病理与诊断：关于AIH的诊断，有一个积分系统，包括一些化验指标和病理特征，达到一定分数可以明确。病理特点以肝细胞损伤为主。

　　5、AIH的治疗：如果你去西医院就诊，通常情况下医生会建议你使用糖皮质激素加免疫抑制剂治疗，但硫唑嘌呤等免疫抑制剂本身具有肝毒性；激素前面有提到有可能会加重病情。

　　二、原发性胆汁性肝硬化PBC多发于中年女性，发病年龄多在40-60岁，男女比例1：9，虽然男性发病较少，但男性PBC患者更易发生肝细胞癌。需要说明的是，这个疾病开始为肝脏炎症，到后期才出现肝硬化，叫“慢性非化脓性肉芽肿性胆管炎”更适合，但是由于历史原因病名并没有改正过来。所以看到医生给你这个诊断，不一定就是肝硬化了，也可能处于肝炎阶段。70%以上的病人合并干燥综合征（有口干、眼干等症状），另外胆结石、关节病也有可能同时出现。

　　1、PBC的病因：与AIH相似，都是遗传、免疫、环境因素导致，只是免疫系统攻击的对象变成了肝内中、小胆管。

　　2、PBC的病情发展过程：可分为3期。前15-20年，没有明显症状，体检可能会发现胆管酶升高或者自身抗体AMA阳性；之后5-10年，会有黄疸、乏力等症状，比较特别的是，PBC患者由于血脂升高会出现皮肤黄脂瘤。如果病情进一步进展，就会出现黄疸加重，大肚子腹水、吐血、精神错乱等等肝硬化晚期的症状。

　　3、PBC的化验与诊断：先阅读AIH的化验，了解关于自免肝化验的基本内容。肝功：主要为胆管酶明显升高，ALP大于正常上限3-5倍。胆红素TBIL明显升高，随着病情加重可超过200mg/L。肝细胞酶ALTAST正常或轻度升高。自身抗体检查：PBC与AMA-M2有特殊的关联性，如果成人AMA-M2阳性基本可以确诊PBC，不需要再做肝穿。AMA-M2阴性，需行肝穿确诊，病理表现为肝内中、小胆管的炎症。

　　4、PBC的治疗：FDA唯一承认的有效治疗是熊去氧胆酸胶囊，但这个药不能延缓肝硬化的进展。徐主任多年临床经验总结出中药配合针灸治疗PBC方法，疗效显著，曾有数位重症PBC患者，于门诊就诊时已经到肝硬化失代偿期，腹水、吐血，处于生死边缘，积极配合治疗后腹水消失、未再吐血，肝功等各项指标有了明显好转。其中一位病人就诊时重度乏力，面色发黑，步行无法超过100米，拿水杯都觉得吃力，主任怜悯病人，在吃中药的同时，配合一周两次在门诊上针灸治疗，一年后患者明显觉得针感变强，同时精力、体力有了大幅度提高，面色已变得红润有光泽，目前已可正常出行，生活质量有了大幅度提高。

　　三、原发性硬化性胆管炎PSC相比与AIH、PBC更少见，且多见于青年男性，男女比例为2:1，通常病情较重，一般情况下，发病后能活12-17年，约有10%左右的病人最终发展为胆管癌，约70%的病人伴发炎性肠病，这也是自身免疫病，主要为溃疡性结肠炎，克罗恩病，症状就是腹痛和脓血便。

　　1、PSC的病因：主要是遗传和免疫因素，免疫攻击对象为肝内外胆管。同为胆管病变，PBC为中小胆管，PSC主要为大胆管的病变。

　　2、PSC的化验：先阅读AIH的化验，了解关于自免肝化验的基本内容。肝功：胆管酶ALP升高2倍以上，也有患者ALP正常，肝细胞酶ALT、AST轻度升高（2倍以下），胆红素有波动，可正常可升高。自身抗体方面与AIH、PBC不同，自身抗体阳性出现的概率不高。

　　4、PSC的病理与诊断：内镜下逆行胆管造影术及磁共振胰胆管造影术，就是向胆管里打造影剂来诊断，这个是诊断PSC的金标准。病理检查，胆管周围一层一层像“洋葱皮”一样组织。

　　5、治疗方面：西医目前没有有效的治疗药物。我们科室也采用中药治疗过数例此种病人，貌似效果不太明显，总之要进一步探索。

　　四、重叠综合征临床上较少见，其中AIH-PBC重叠综合征，AIH-PSC重叠综合征较多见，PBC-PSC重叠综合征极少见。

　　出现重叠综合征时两种疾病的症状、化验、病理同时具备。

　　读完这篇文章我想您已经对自身免疫性肝病有了比较全面的了解，希望可以帮助您明明白白看病，开开心心生活。想取得比较好的疗效，希望您在就诊前阅读主任其他的文章，并严格按照文章中的要求进行调护。