单克隆丙种球蛋白相关的C3肾小球病

病理

C3肾小球病是一种罕见疾病，由补体旁路途径调节异常导致，表现为C3在肾小球优势或孤立性沉积。C3肾小球病包括C3GN和致密物沉积病（DDD）。C3GN和DDD均以C3明显沉积、缺乏或微量Ig沉积为特征。

EM下C3GN特征：系膜区、内皮下，偶见基底膜内和上皮下中等电子密度沉积物；DDD特征：高电子密度沉积物呈圆形沉积于系膜区和香肠样沉积于基底膜内。

补体旁路途径调节异常是主要的致病机制，其异常源于补体调节蛋白突变，或继发于（后天）补体调节蛋白自身抗体。部分C3肾小球病患者与MIg有关。在C3肾小球病背景下，MIgs很可能是补体调节蛋白的自身抗体，如H因子或C3转换酶（即表现为C3肾炎因子），从而增加了C3转换酶的t1/2，导致DDD、C3GN或罕见的非典型溶血性尿毒症综合征。确实，近期1项大型研究发现，45.8%的MIg相关C3肾小球病存在C3肾炎因子，而补体基因的致病性变异非常罕见。

临床表现

近期1项研究显示，65.1%≥50岁C3肾小球病患者存在MIg，也有其他研究发现老年C3肾小球病患者MIg患病率较高。血尿、蛋白尿，常见NS和不同程度的肾功能损害见于大多数患者。1项纳入35例的研究发现，C3肾小球病中MGRS占77.8%（4%转换为MM），MM占13.9%，SMM占5.6%，CLL/淋巴瘤占5.6%，1型冷蛋白血症占2.8%。