尿结石:尿液成分四高三低

肾结石的分类评估主要针对尿中结石相关因子进行分类，尿中最重要的结石相关因子有钙，镁，草酸，尿酸，枸橼酸尿，胱氨酸和尿素。这些因子在尿中的异常表现为四高三低：四高为高钙尿症，高草酸尿症，高尿酸尿症和高胱氨酸尿；三低为低枸橼酸尿症，低镁尿症和低尿素尿(磷酸铵镁结石)。

一、高钙尿症(>200mg/d)

高钙尿主要分为原发性高钙尿和特发性高钙尿症。原发性高钙尿症主要包括3类。吸收性高钙尿、肾性高钙尿症和重吸收性高钙尿（去矿化）。特发性高钙尿症为X-性连锁性隐性遗传病。

1．吸收性高钙尿：吸收性高钙尿是由于小肠吸收钙的数量增加。1型吸收性高钙尿，钙吸收增加与患者饮食中钙的数量无关。因此，这些患者在禁食和钙负荷试验中，都表现为钙排泄增加。相反，2型吸收性高钙尿患者在限制饮食中钙含量时，尿钙排泄量正常，但在正常饮食时表现为尿钙排泄量增加。吸收性高尿钙亚型患者的血钙水平及甲状旁腺激素(iPTH)水平正常。实际上，由于血液中丰富的钙的抑制，这些患者常表现为低水平的甲状旁腺激素结果。

2．肾性高钙尿症：肾性高钙尿(也称为肾漏)是由于功能性肾单位对钙的损耗。远端肾小管持续对钙丢失的结果表现为，这些患者不论是在禁食、钙负荷试验还是限制饮食中钙都表现为高钙尿。多数肾性高钙尿患者的血钙水平正常，但作为调节系统为维持钙的持续性丢失，甲状旁腺激素的水平轻度升高。特发性高钙尿可以发生在正常人也可以发生在结石患者。这些患者在钙饮食整个调控阶段皆表现为尿钙含量增高，但血清钙正常。需要注意的是，这一概念并不是一成不变的严格定义，有时候用来描述那些没有进行进一步检查区分各种亚型的高尿钙患者。尽管这一诊断没有尽最大努力做的更准确，但由于对吸收性和肾性高钙尿的处理相同，因此，诊断高钙尿更有实际意义。患高尿酸尿患者通过称为异质成核过程形成草酸钙结石(也称为取向附生)这些患者有草酸钙肾结石病史及可能有高钙尿伴有症状性痛风病史。代谢检查表现为高尿酸尿(>800mg1d)。

3．重吸收性高钙尿：主要是由甲状旁腺机能亢进所致，由于甲状旁腺分泌PTH过多，使骨吸收增加，骨质脱钙，同时PTH也刺激肾脏加强合成1，25-二羟维生素D，造成肠道对钙的吸收增加，这些共同的作用打乱了血钙的平衡，结果是血钙上升。虽然PTH也会加强肾小管对钙的重吸收，但都无法克服肾的钙流失，最后的净结果是高钙尿。当肠道钙吸收过多，血清钙浓度升高，但仍保持在正常范围。滤过钙量增多，抑制PTH分泌，这样肾小管钙吸收就会减少，继而1,25-二羟维生素D3受抑。钙滤过的增加以及重吸收的减少将导致高钙尿。尽管甲状旁腺受抑和高钙尿，但血清钙水平重新得到建立。

4．特发性高钙尿症：特发性高钙尿症又称为特发性尿钙增多症(idiopathichypercalciuria，IH)。特发性高钙尿症是一种病因未完全明了的尿钙增多并伴有尿结石，而血钙正常的疾病，多见于儿童。是一种X-性连锁性隐性遗传病。可分为肾小管重吸收钙离子功能缺陷又称肾漏出钙过多(肾漏型)和空肠转运吸收钙增加又称肠钙吸收亢进(吸收型)。

二、高草酸尿症(>40mg/d)

高草酸尿症主要包括4类。原发性高草酸尿症、肠源性高草酸尿症、膳食性高草酸尿症和特发性或轻度高草酸尿症。

1．原发性高草酸尿症：这种紊乱是由于先天性代谢异常引起的。I型最常见，由于缺乏丙氨酸转氨酶引起，是一种常染色体隐性遗传病。II型少见，继发于右旋甘油酸脱氢酶和乙醛酸还原酶缺乏。这两种类型通常儿童时期就有结石形成、组织中草酸盐沉积(草酸化)和由于肾钙质沉着症引起的肾衰竭表现。未治疗的患者通常在20岁之前死亡。代谢检查表现为尿高草酸分泌及血中草酸水平增高。

2．肠源性高草酸尿：这种紊乱包括了多种异常。都是由于慢性腹泻造成的脱水和碳酸氢盐丢失引起，是代谢异常评价过程中最引人注目的发现之一。当然，高草酸尿的主要特点是尿中草酸含量相当高(例如>50mg/d)。肠道液体丢失的结果是患者尿量减少。碳酸氢盐的丢失(以及酸碱缓冲体系中枸椽酸的消耗)也可以导致尿液pH低和低枸橼酸尿。由于口服钙的皂化和肠道对脂肪吸收减少，尿钙分泌通常减低。

3．膳食性或轻度代谢性高草酸尿症：这种紊乱指饮食中草酸含量的重要性和对口服草酸负荷的遗传敏感性存在争论。让人感兴趣的是肠内正常菌群(产甲酸草酸杆菌)的缺乏可能是草酸钙结石形成的一个因素。无论是否存在病因，有些患者没有原发性高草酸尿或没有肠道疾病病史也表现为24小时尿草酸盐含量增高。回顾分析患者饮食习惯可发现，这些患者嗜好高草酸含量的食物。高草酸存在于多种食物中，无法避免，有些食物一次就可以提供大量的草酸。

三、高尿酸尿症（＞600mg/d）

高尿酸尿症结石主要包括四类①高尿酸尿性草酸钙肾石病(hyperuricosuriccalciumoxalatenephrolithiasis②痛风素质性尿酸结石③痛风性尿酸结石④基因酶障碍性尿酸结石。测定24小时尿中尿酸的含量通常超过600mg。区分高尿酸尿性草酸钙肾石病和痛风体质患者形成尿酸结石或草酸钙结石并不困难。高尿酸尿性含钙结石患者表现为正常的尿pH和高尿酸尿症，有时伴随高钙尿症。相反，痛风体质者尿酸盐的排泌减少(导致高尿酸血症)和尿液低pH(导致未溶解的尿酸增加)。

四、高胱氨酸尿（＞250mg/L）

胱氨酸聚集的浓度超过饱和点时(每升尿含胱氨酸近250mg)导致结晶形成。胱氨酸尿症是由于近端肾小管腔刷状缘对胱氨酸和二碱基氨基酸(鸟氨酸、精氨酸、赖氨酸)重吸收机制障碍引起的遗传性疾病。

五、低枸橼酸尿症（男性<115mg/d)，女性<200mg/d)）

1983年MenonandMahle将低枸橼酸尿定义为：男性枸橼酸排泄量每天少于0.6mmol(115mg)，女性少于1.03mmol(200mg)。无论如何，低拘椽酸尿被认为是最重要的代谢诊断之一，或许仅次于高钙尿。低枸橼酸尿的原因共有四种:低枸橼酸尿的原因共有四种:①远端肾小管酸中毒②慢性腹泻状态③噻嗪类药物诱导的低拘枸橼酸尿④特发性低枸橼酸尿

六、低镁尿症(<50mg/d)

尿中镁的排泄量每天少于50mg为低镁尿症。低镁尿性含钙肾结石以尿中镁浓度低、低枸橼酸尿和尿量少为特征。常与长期噻嗪类治疗有关。更多见于炎症性肠道紊乱，尤其是可以引起吸收障碍者对此有重要影响。过度依赖缓泻剂也可以导致与慢性腹泻相似的表现。这种紊乱的重要性已经被提出，然而，根据这种建议，低镁尿与结石的关系实际上可以归结为它对尿中枸橼酸的作用。

七、高碱性尿症（pH>7.2）

高碱性尿症通常指解脲酶细菌所引起的碱性尿(pH超过7.2)。磷酸铵镁结石是在氨含量丰富的碱性尿环境中形成。氨是由于产生尿素酶的细菌分解尿素产生的。许多细菌皆可产生尿素酶，最常见的是奇异变形菌。大肠杆菌不能够分解尿素。