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C4肾小球病是否1个新型疾病?

2018-04-16 来源:继发性肾脏病  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:C4沉积常常反映补体经典途径激活,同时也应该有C3沉积。但事实并非如此,那么问题来了,C3或免疫球蛋白未能检测到,是否有技术因素参与?

AJKD近期报道了3例肾炎/病综合征,其中2例伴血尿。肾活检:1例表现为系膜增生性肾小球肾炎、第2例表现为膜增生肾小球肾炎、第3例表现为致密物沉积病。这3例免疫荧光均提示C4d强阳性。作者把3例命名为C4肾小球病。

免疫荧光C3少量沉积于系膜区和毛细血管壁。

C4沉积常常反映补体经典途径激活,同时也应该有C3沉积。但事实并非如此,那么问题来了,C3或免疫球蛋白未能检测到,是否有技术因素参与?一种可能存在隐性抗原表位,而链酶蛋白酶消化的蜡块免疫荧光没能检测到;另一种可能C4d是一种比C3本身更稳定的分子,更容易被固定。

重新审视“C4肾小球病”,需要注意系膜区“微量”C3沉积,实际在2例里面均有记录。病例1肾组织中C3光谱计数(9)与C4b光谱计数(12)是同样的数量级。这3例当中,“无”或“最小”免疫球蛋白存在也是确认的,这意味着至少存在4个光谱计数。光谱计数并不是一个蛋白质量化非常精确的技术,少于1个log的差异可能没有意义。

值得注意的是,许多疾病的肾脏病理可以表现为广泛的免疫荧光改变,因此单纯的免疫荧光异常不应该作为一种新型疾病确定(命名)的依据。如IgA肾病,约25%的病例仅表现为IgA在肾小球沉积,而75%也可见IgG和IgM沉积;95%仅有C3沉积,那5%也可见C4或C1沉积。再举1个例子,大多数狼疮性肾炎表现为C1q占优势,也并未因此建立1个“C1q-LN”的亚型,同一疾病的不同节段在病理上也可表现为不同的改变。

小结,报告的这3例“C4肾小球病”的确有趣,值得进一步研究。但在确认这是一个新型疾病之前,希望有一个更加大样本量的研究,以明确其病因、临床过程和/或预后,证实其确与现有的临床疾病谱不同。现有的疾病谱包括免疫复合物介导的膜增生性肾小球肾炎伴广泛的免疫反应和致密物沉积病(C3为主)。

尽管有这些质疑,作者还是给出了一个非常好的建议:肾组织免疫荧光阴性的病例,C4d染色阳性有利于明确免疫复合物肾小球肾炎的诊断,但是需要电镜证实有电子致密物沉积。

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