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病例报道:毛细血管渗漏综合征——肾移植术后罕见的并发症

2018-02-01 来源:肾脏时讯  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:患者,男,53岁。2006年进展为终末期肾病,接受血液透析治疗。2012年接受肾脏移植手术,术后予以他克莫司,硫唑嘌呤和泼尼松治疗。

由特异性抗体介导的免疫排斥反应(AMR)是肾移植术后严重的并发症,可直接影响移植肾脏的存活,因此,针对AMR的相关治疗也引起了临床的重视,如血浆置换(PP),静脉注射免疫球蛋白,以及靶向B细胞(利妥昔单抗)或浆细胞(硼替佐米)的药物等。近日,墨西哥国家医学与营养研究所的Ramirez-SandovalJC研究团队发现了一起肾移植术后并发症:毛细血管渗漏综合征。

案例介绍

患者,男,53岁。2006年进展为终末期肾病,接受血液透析治疗。2012年接受肾脏移植手术,术后予以他克莫司,硫唑嘌呤和泼尼松治疗。2015年3月,患者出现肾小球炎,肾小管毛细血管炎,肾间质纤维化和肾小管萎缩60%,其血清肌酐基线水平为1.1-1.8mg/dL。供体特异性抗体平均荧光强度为4000。入院时,患者无明显阳性症状,每天服用泼尼松5毫克,他克莫司1毫克,硫唑嘌呤75毫克。后期他克莫司的剂量减少到1毫克/天。患者接受抗AMR治疗10天,每次5PP(1.5倍血浆容量交换,使用5%白蛋白溶液进行容量替换),5次免疫球蛋白(每次100mg/kg,每次5g)PP,在第1、4、7和10天,使用硼替佐米1.72mg,第10天单剂量利妥昔单抗500mg。严格的液体平衡监测显示未见水合过度,所有PP阶段使用白蛋白5%作为替代液。

从治疗的第一天起,患者开始出现水肿,腹泻,全血细胞减少症,周围神经病和体位性低血压的发作。在第10天,她的体重从44公斤增加到56公斤,尿量从1750降到500毫升/天。最后一剂硼替佐米治疗后,患者面部,躯干和四肢严重水肿,少尿(12h内250mL),血压90/65mmHg。积极抗休克治疗后,血清肌酐水平从1.8到4.2mg/dL,适当纠正低钠血症和低白蛋白血症。血红蛋白水平为8.7g/L,血细胞比容为26%。补体蛋白C3和C4处于参考值范围。肺动脉压力32mm/Hg,低左心室舒张(轻度舒张功能障碍)。第12天出现呼吸困难的肺水肿。静脉注射呋塞米(8毫克/小时)和白蛋白60克/天尿量无改善,并进行血液透析。连续血液透析20天后,患者恢复利尿,水肿和腹泻减轻,但周围神经病变持续存在,病情趋于稳定。

Ramirez-SandovalJC研究团队指出:毛细血管渗漏综合征是一种不明原因的分布性休克,其特征在于血浆外渗,水肿和血管崩溃导致严重的低血压,低体温和血液浓缩,最终导致肺水肿危及生命。此类疾病需要与其他疾病相鉴别,如患者无大量蛋白尿,排除肾病综合征;无急性低血压,潮红,荨麻疹,喉水肿等症状,可排除特发性过敏反应;未见明确的感染部位,排除感染性休克;无血管性水肿,喉水肿,C4水平在正常范围内,则可排除获得性C1抑制剂缺乏等。与之同时,患者同时存在腹泻,周围神经病变和全血细胞减少症,所有这些都是硼替佐米常见的毒性反应,提示药物致病可能较大。根据Naranjo药物不良反应概率量表,硼替佐米可能诱发毛细血管渗漏综合征。静脉注射免疫球蛋白2g/kg是预防毛细血管渗漏综合征最佳的剂量。但该研究中,虽然患者使用低剂量的免疫球蛋白,但不足以预防。

关于毛细血管渗漏综合征与硼替佐米之间目前尚无明确的实验证据。毛细血管渗漏综合征的早期诊断有助于建立治疗措施,如采用较低剂量的硼替佐米,更高剂量的类固醇进行预防,或AMR治疗期间更高剂量的免疫球蛋白等。

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