认识肾上腺脑白质营养不良 肾上腺疾病可引发男性不育

　　认识肾上腺脑白质营养不良

　　病理改变　：

　　本病的主要病变是大脑白质广泛的脱髓鞘，由枕部向额部蔓延，以顶、颞叶受损最明显。电镜检查可见特异的脂质板层。肾上腺皮质萎缩。

　　临床症状：

　　肾上腺脑白质营养不良起病于3～14岁之间，神经系统表现和肾上腺皮质受损的症状可以分别单独出现。

　　神经症状是进行性的，有视力障碍、智力低下、走路步态不稳、瘫痪。开始可为一侧症状，以后逐渐发展为全身性对称性四肢瘫痪，痴呆。抽筋发生较晚。还可有耳聋、眼部视神经萎缩，颅内压增高时病儿有头痛、呕吐等表现。

　　肾上腺皮质受损表现为肾上腺皮质功能不全，小儿早期表现为乏力、记忆力减退、劳动力下降。皮肤色素沉着，呈棕黑色，以面部、四肢暴露部位明显。

　　粘膜色素沉着，以口唇、舌、牙龈处明显，呈点片状，蓝黑色。还可能有食欲不振、恶心、呕吐、腹胀、腹泻、注意力不集中、思睡、失眠、性格改变等表现。

　　诊断：

　　本病的诊断主要根据临床表现。查尿中17-酮类固醇和17-羟皮质类固醇皆减低，脑脊液压力增高，蛋白和γ?球蛋白增高，X线颅骨拍片可见颅骨缝裂开。

　　治疗：

　　本病的治疗当有严重肾上腺皮质功能不全时用肾上腺皮质激素治疗有效。对症治疗用抗惊厥药物可防止抽筋。本病有遗传，且男孩多见，所以有家族史的下一代，如产前B超确定为男婴，可考虑终止妊娠。

　　肾上腺疾病可引发男性不育

　　1、皮质醇增多症可引起男性性欲减退

　　皮质醇增多症又称Cushing库欣综合征，是由肾上腺皮质分泌过量的皮质醇激素所致。血中高浓度的皮质醇可使男性患者的性欲减退和勃起功能障碍；部分患者血中睾酮水平降低、睾丸组织萎缩、精子生成障碍、间质细胞退化和生精小管纤维化，最终导致不育。

　　皮质醇增多症多表现为向心性肥胖、满月脸、水牛背、悬垂腹、锁骨上窝脂肪垫；多血质外貌、皮肤紫纹、多毛、痤疮、高血压及骨质疏松，糖耐量异常。生殖系统表现为：性欲减退、勃起功能障碍、睾丸变软、阴茎可缩小。故而引起男性不育。

　　2、原发性肾上腺皮质功能减退症引起生精障碍

　　原发性肾上腺皮质功能减退症亦称Addison病，是由肾上腺皮质萎缩或被破坏引起皮质醇或醛固酮缺乏所致，这类患者可有性欲衰减的表现，睾酮合成减少、精子生成障碍，而发生少精症或无精症。患者多有阳萎症状而影响性生活。

　　原发性肾上腺皮质功能减退症多表现为：

　　（1）.生殖系统

　　男性性功能减退，性欲减退、阳萎、少精症。故而引起男性不育。

　　（2）.醛固酮缺乏症群

　　由于机体储纳能力下降及钾、氢离子排泄异常，引起低血钠、低血容量、血钾高及轻度代谢性酸中毒。表现为：厌食、无力、低血压、慢性脱水以及虚弱、消瘦。

　　（3）.皮质醇缺乏症群

　　可引起厌食、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、腹胀、消化不良；软弱无力、淡漠、嗜睡、精神失常，头昏、眼花、低血压、少尿等。

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