“瘤体大、病灶多、长势猛、双侧高发，跟普通肾肿瘤不一样。”浙江省肿瘤医院泌尿外科主任医师朱绍兴在临床上见过一些因结节性硬化症（TSC）引发肾肿瘤的患者。
结节性硬化症是一种常见染色体显性遗传病，大约80%的患者都会出现肾脏表现，比如肾血管平滑肌脂肪瘤、肾囊肿、肾上皮源性肿瘤等。
可怕的是，这些肿瘤“繁殖”迅猛，体量巨大！大小和数量往往会随着年龄推移而增长，可引起腹部巨大肿块、阵发性或持续性腹痛，甚至发生急性腹膜后大出血，严重者可造成低血容量休克甚至死亡！
很好认！一眼就能看出！
他们大多很“好认”，因为他们当中90%的人，鼻子两侧都会长着密密麻麻的粉色肉瘤，所以在人群中很是显眼。
另外，腹部肿块、腰痛以及血尿——被称为肾癌患者的三合征。但对于TSC患者而言，凑齐三个症状也未必就是单纯肾肿瘤，也有可能是TSC的肾脏表现。
跟很多肾脏肿瘤的前兆是一样的，结节性硬化症引发的肾肿瘤大多也会出现腰疼、血尿、恶心、呕吐、血压升高、休克、贫血等类似情况，其中最常见的症状是血尿，血尿通常是呈间歇性，有时出现，有时消失；其次出现的是腰痛，腰痛的现象经常会合并患者自身肠胃的不适、恶心、呕吐等；当患者体内的肿瘤发展到比较大的时候，在患者腹部或者是腰部会摸到肿块。
相比其他肾脏肿瘤，结节性硬化症引发的肾脏表现，往往有三点不同：
①发病年龄小：
如果是普通的肾血管平滑肌脂肪瘤、肾囊肿，在50多岁的中老年人中比较多见；但结节性硬化症引发的肿瘤大多发生在年轻人身上，二三十岁的人在临床中很常见。
②双侧、多发、病灶大：
如果是普通的肾脏肿瘤，往往是散发，一般是单侧，病灶也很小；结节性硬化症的病人大多在双侧，病灶相对大，瘤体很大。临床上，很多患者已经累及整个肾脏，如果手术切除了一侧肾脏上的肿瘤，很可能还会再次长出新的肿瘤，甚至是对侧的肾脏也会长肿瘤，导致出现肾衰竭等问题。
③生长速度快：
一般的肾肿瘤生长速度不会太快，医生会建议1～2年检查1次B超或CT，甚至三五年变化也不大，但结节性硬化症患者的瘤体生长速度相比前者，可以说是非常迅猛。肿瘤直径大概每年要增长1.27厘米，一般1～2个月就要复查1次，并且要根据病情进展积极医治。
事实上，肾血管平滑肌脂肪瘤（TSC-AML）就是成年结节性硬化症最为典型的临床病变，大约80%的患者会在“肾脏”发病。其大小、数量都会随着年龄增长而逐渐增加，进而引起腹部巨大肿块、阵发性或持续性腹痛，甚至发生急性腹膜后大出血，严重者可造成低血容量休克甚至死亡。
手术切了还会长，药物治疗成首选
在治疗上，医生很少选择手术切除肿瘤。朱绍兴教授解释说，对于结节性硬化症患者而言，手术最大的问题是切不干净。如果手术中出现大出血，肾脏组织受损，很可能导致肾功能不全、尿毒症，甚至最后会将全肾切除，那样患者的下半生只能靠血透维持生命，毫无生命质量可言。
因此，没有研发出针对性药物之前，如果面对破裂出血，临床上主要采用栓塞止血，只有遇到特别严重的情况才会选择手术，以外科干预为主。
近些年来，mTOR抑制剂（如依维莫司）的出现，让更多患者看到了希望。因为mTOR抑制剂可抑制细胞生长与增殖，并且可有效抑制血管生成，改善结节性硬化症相关的全身症状。目前，药物治疗已成为首选方式。EXIST2研究显示依维莫司治疗肾血管平滑肌脂肪瘤患者一般经过3个月的服药期，约44%肾血管平滑肌脂肪瘤患者的瘤体可缩小≥50%；坚持服药4.5年后，约85%的患者依然能保持疗效，没有出现进展。
同时，药物治疗在缩小肾血管平滑肌脂肪瘤的同时，还会对身体其他部位产生益处，比如心脏、神经、肺部，甚至一些皮肤上的纤维瘤也会变小，甚至是消失，患者的预期寿命也会相应提高。
医治费用下降，减轻患者负担
“费用问题一直是结节性硬化症患者最揪心的痛。”几年前，朱绍兴教授曾接诊过一位结节性硬化症患者，当时她被确诊为结节性硬化症，教授就给她开了一个疗程的mTOR抑制剂，尽管病情在使用药物后得到很好的改善和控制，但是因为无力承担高额药费，这位患者再也没来找朱教授继续医治。
目前，治疗这个病的唯一获批的靶向药物——依维莫司已经纳入国家医保乙类报销，患者自付约30%（具体以各省市医保报销细则为准），患者的治疗负担可以大大减轻。
医保的报销力度更大。朱绍兴教授介绍说，进入医保之后患者自付依维莫司治疗费用只有原来的10%-40%，大大提高了患者在用药方面的依从性，患者经济负担明显减轻，真正惠及患者。
用于某些抗生素难以控制的病毒性或霉菌性细胞内感染的辅助治疗（如带状疱疹、流行性乙型脑炎、白色念球菌感染、病毒性心肌炎等）；亦可作为恶性肿瘤的辅助治疗；本品可用于湿疹、血小板块减少、多次感染综合症、慢性皮肤黏膜真菌病等免疫缺陷疾病。
健客价： ￥36（1）全身性念珠菌病：包括念珠菌血症、播散性念珠菌病及其他形式的侵入性念珠菌感染，如腹膜、心内膜、肺及泌尿道感染。也可用于恶性肿瘤、特殊监护病人、接受放、化疗或免疫抑制剂治疗或受到其它易致念珠菌感染的因素作用的患者。? （2）隐球菌病：包括隐球菌性脑膜炎及其他部位（如肺、皮肤）的隐球菌感染。可用于免疫功能正常患者、艾滋病人及器官移植或其他原因引起免疫功能抑制的患者。艾滋病人可服用本品维持治疗
健客价： ￥18适用于以下真菌病：1.全身性念珠菌病：包括念珠菌血症、播散性念珠菌病及其他形式的侵入性念珠菌感染，如腹膜、心内膜、肺及泌尿道感染。也可用于恶性肿瘤、特殊监护病人、接受放、化疗或免疫抑制剂治疗或受到其它易致念珠菌感染的因素作用的患者。
健客价： ￥7.8补硒药。适用于低硒的肿瘤、肝病、心脑血管疾病病人或其他低硒引起的疾病。
健客价： ￥381、用于慢性乙型肝炎患者。 2、各种原发性或继发性T细胞缺陷病。 3、某些自身免疫性疾病。 4、各种细胞免疫功能低下的疾病。 5、肿瘤的辅助治疗。 (详见包装内部说明书)
健客价： ￥15本品适用于敏感菌引起的各种中、重度感染,如:1 上呼吸道感染:鼻窦炎、扁桃体炎、咽炎等。2 下呼吸道感染:急性支气管炎、慢性支气管炎急性发作、肺炎、肺脓肿和支气管扩张合并感染等。3 泌尿系统感染:膀胱炎、尿道炎、肾盂肾炎、前列腺炎、盆腔炎、淋球菌尿路感染及软性下疳等。4 皮肤和软组织感染:疖、脓肿、蜂窝组织炎、伤口感染、腹内脓毒症等。5 其它感染:菌血症、骨髓炎、败血症、脑膜炎、腹膜炎、中耳炎和手
健客价： ￥15.8消肿散结、清热解毒，用于肺炎，阑尾炎。蜂窝组织炎，大剂量用于肿瘤。
健客价： ￥7用于某些抗生素难以控制的病毒性或霉菌性细胞内感染的辅助治疗（如带状疱疹、流行性乙型脑炎、白色念珠菌感染、病毒性心肌炎等）；亦可作为恶性肿瘤的辅助治疗剂；本品可用于湿疹、血小板减少、多次感染综合征、慢性皮肤黏膜真菌病等免疫缺陷疾病。
健客价： ￥39用于某些抗生素难以控制的病毒性或霉菌性细胞内感染的辅助治疗（如带状疱疹、流行性乙型脑炎、白色念球菌感染、病毒性心肌炎等）；亦可作为恶性肿瘤的辅助治疗；本品可用于湿疹、血小板块减少、多次感染综合征、慢性皮肤黏膜真菌病等免疫缺陷疾病。
健客价： ￥24破血消瘦，攻毒蚀疮。用于原发性肝癌、肺癌、直肠癌、恶性淋巴瘤、妇科恶性肿瘤等。
健客价： ￥32用于因自身免疫功能低下而引起的各种疾病，并用于慢性病毒性肝炎、保肝治疗；也可以作为肿瘤化疗辅助药物。
健客价： ￥76用于各种原因所致的急、慢性肠道疾病和肠道功能紊乱，如肠易激综合征、非感染性腹泻、肿瘤治疗引起的肠道功能紊乱和放化疗性肠炎；亦可促进创伤或术后肠道功能的恢复。
健客价： ￥27清热解毒，消肿散结。用于肺炎、阑尾炎、蜂窝组织炎属热毒壅盛证候者，并可用于癌症辅助治疗。
健客价： ￥12治疗儿童和成人的胰腺外分泌不足。 胰腺外分泌功能不足常见于(但不限于)：囊性纤维化、慢性胰腺炎、胰腺切除术后、胃切除术后、胰腺癌、胃肠道旁路重建术后(如毕Ⅱ式胃大部切除术后)、胰管或胆总管阻塞(如肿瘤所致)、西蒙-席汉氏综合症。
健客价： ￥40本品用于缓解由以下疾病引起的骨骼肌痉挛：1、多发性硬化、脊髓空洞症、脊髓肿瘤、横贯性脊髓炎脊髓外伤运动神经元病。2、脑血管病、脑性瘫痪、脑膜炎颅脑外伤。
健客价： ￥15本品适用于有胃肠道功能或部分胃肠道功能，而不能或不愿进食足够数量的常规食物以满足机体营养需求的应进行肠内营养治疗的病人，主要用于： 1.厌食和其相关的疾病； －因代谢应激，如创伤或烧伤而引起的食欲不振 －神经性/精神性疾病或损伤 - 意识障碍 - 心/肺疾病的恶病质 癌性恶病质和肿瘤治疗的后期 - 艾滋病病毒感染/艾滋病。 2.机械性胃肠道功能紊乱； - 颌面部损伤
健客价： ￥68本品用于下列疾病的辅助治疗： 1.心血管疾病，如：病毒性心肌炎、慢性心功能不全。 2.肝炎，如：病毒性肝炎、亚急性肝坏死、慢性活动性肝炎。 3.癌症的综合治疗：能减轻放疗、化疗等引起的某些不良反应。
健客价： ￥34用于各种原因引起的白细胞减少症。亦可用于预防癌症放疗、化疗后白细胞减少。
健客价： ￥22补肺益气。用于肺肾两虚所致咳喘、浮肿等症，亦可用于各类肾病、慢性支气管哮喘、慢性肝炎及肿瘤的辅助治疗。
健客价： ￥26补硒药。用于低硒的肿瘤、肝病、心脑血管疾病病人或其他低硒引起的疾病。
健客价： ￥33临床可用于辅助治疗某些抗生素难以控制的病毒性或霉菌性细胞内感染（如带状疱疹，流行性乙型脑炎，白色念珠菌感染，病毒性心肌炎等；对恶性肿瘤可作为辅助治疗剂；免疫缺陷病(如湿疹、血小板减少、多次感染综合征及
健客价： ￥141.心血管疾病，如病毒性心肌炎、慢性心功能不全；2.肝炎，如病毒性肝炎、亚急性肝坏死、慢性活动性肝炎；3.癌症的综合治疗，能减轻放疗、化疗等引起的某些不良反应。
健客价： ￥9调补气血，扶正固本。用于癌症、慢性肝炎的辅助治疗。
健客价： ￥37用于治疗某些抗生素难以控制的病毒性或霉菌性细胞内感染；对恶性肿瘤可作为辅助治疗剂；免疫缺陷病。
健客价： ￥12.8
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