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4步走,谈SLE的规范化诊治

2016-12-08 来源:sle互助圈  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:SLE患者若出现肺动脉高压、肺间质病变、消化道血管病变(如反反复复的肠系膜血管炎)、中枢神经系统损害(如狼疮脑)、狼疮肾炎等,则提示预后不良。

   系统性红斑狼疮(SLE)是一种高度异质性的疾病,每个病人的表现都不一样,轻者只是皮肤关节的病变,重者会有血液系统损害、内脏损害,甚至会累及中枢神经系统,出现神经精神狼疮。

 
  因此,治疗SLE,强调个体化很重要,而要更好的个体化治疗,首先,我们要有一个清晰的诊疗思路。本文将从以下4个方面谈SLE的规范化诊治。
 
  一、确诊SLE
 
  2009年,国际狼疮协作组织(SLICC)修订了SLE的新分类标准。将其分成临床标准和免疫学标准两个方面。
 
  与1997年美国风湿病学会(ACR)修订的SLE分类标准相比,该诊断标准敏感度大大增强,剔除了一些不特异的诊断标准,加入了一些特异性诊断项,并进行了一些融合。故特异性并无下降。
 
  需要特别强调的是,狼疮相关血液系统损害包括溶血性贫血、白细胞减少、血小板减少都归入了临床诊断标准,免疫学标准中也加入了补体C3这一特异性诊断项。

  二、病情严重吗?预后怎么样?
 
  我们最熟悉的是SLE-DAI评分表:
 
  0~4分:基本无活动/低疾病活动;
 
  5~9分:轻度活动;
 
  10~14分:中度活动;
 
  ≥15分:重度活动。
 
  除此之外,患者若有急进性狼疮性肾炎、严重的粒细胞缺乏症、严重心脏损害等,还需注意一种危及生命的急重症:狼疮危象。
 
  评估完疾病活动度和累及脏器,那么SLE的预后情况如何判断呢?
 
  SLE患者若出现肺动脉高压、肺间质病变、消化道血管病变(如反反复复的肠系膜血管炎)、中枢神经系统损害(如狼疮脑)、狼疮肾炎等,则提示预后不良。
 
  狼疮肾炎患者的肾脏病理分型与改变可以直接反映预后,故对初诊的狼疮肾炎患者肾穿刺活检非常重要。

  三、诱导缓解,这些药物该如何应用?
 
  1.激素的个体化治疗
 
  激素是治疗SLE的基础药物,但非全程用药,更不是终身用药。激素作用主要是抗炎、缓解急性期的炎症。
 
  激素的剂量要根据炎症反应的激烈程度而定,炎症反应激烈者立足于激素为主。
 
  表:以SLE-DAI评分为基础的激素个体化治疗
 
  2.环磷酰胺的诱导治疗
 
  静脉滴注环磷酰胺(IV-CTX)是治疗重症红斑狼疮的最有效的药物,美国NIH推荐1000mg每月1次,欧洲EULAR推荐400~600mg每两周一次,使用六次后进入缓解期维持治疗。
 
  对于危重的病人,国内也会酌情加大CTX治疗力度至400~600mg,每周1次的方案。
 
  这些方案间的选择必须根据病情严重程度、个体耐受程度、感染风险度等因素,充分权衡利弊而确定。
 
  环磷酰胺应用的主要障碍在于毒副作用,最常见的是性腺抑制作用。
 
  顾忌CTX性腺毒性的重症SLE,可考虑没有性腺毒性的霉酚酸酯(MMF):剂量2.0g/d的疗效和感染的风险与IV-CTX的欧洲EULAR方案和美国NIH方案相当。一般分两次服用,空腹服用效果最佳。
 
  3.至少有三种情况需要考虑MMF:
 
  4.可考虑多靶点治疗
 
  顾忌CTX毒副作用和MMF治疗力度不够者,如难治性Ⅴ+Ⅳ型狼疮肾炎可考虑多靶点治疗。
 
  多靶点治疗与采用相同的激素治疗背景下CTX冲击诱导治疗方案疗效与感染风险相当
 
  5.其他药物的应用
 
  除了上述药物,SLE治疗中应用较多的还有甲氨蝶呤(MTX)、环孢素A(CsA)、硫唑嘌呤(AZA)、来氟米特(LEF)、沙利度胺等。可根据患者具体情况使用,在此不赘述。
 
  5.其他药物的应用
 
  除了上述药物,SLE治疗中应用较多的还有甲氨蝶呤(MTX)、环孢素A(CsA)、硫唑嘌呤(AZA)、来氟米特(LEF)、沙利度胺等。可根据患者具体情况使用,在此不赘述。
 
  四、减药停药,怎么减?先停谁?
 
  诱导治疗与维持治疗之间是没有界限的,治疗应根据病情动态调整,强度递减。
 
  正确的减药停药做法应该是:先缓慢减停激素(维持治疗期间,泼尼松要尽量减到7.5mg/天以下,如病情允许逐渐减量达到激素零用药),然后再减停免疫抑制剂,最后才考虑羟氯喹。因羟氯喹副作用低,维持治疗效果好,复发风险低,医生可与患者、家属共同商定是否停用。
 
  循证医学概念越来越深入人心,精准医学的概念也越来越热,余医生要向大家强调的却是个体化治疗。
 
  ——“在指南/证据和病人之间,必须有一个聪明的头脑。”
 
  我们要批判性的看待循证医学证据,结合临床实践、病人意愿进行治疗方案决策,这才是真正的循证医学。
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