左侧面部废用性萎缩,左侧额部相对右侧发育不良,导致额部中央出现一条凸脊。左侧脸颊、鼻子、颧骨、唇和下颌均萎缩。左眼球内陷,同时左边头部有秃顶表现。未见色素沉着,眼球运动和面神经功能正常。
超声检查提示腹部未见明显异常,自身免疫检查也未发现异常。从左侧萎缩脸颊取样活检发现表皮和真皮萎缩,皮下组织脂肪缺失,局部区域呈现纤维化。
帕罗综合征(PRS),又称为进行性面部偏侧萎缩症,是一种以半侧颜面皮肤、皮下组织、肌肉、软骨和骨萎缩为特征的疾病。
帕罗综合征的病因仍未明确,可能的因素包括创伤、病毒感染、基因因素、自身免疫、内分泌紊乱、外周三叉神经炎、颈交感神经过度活跃导致面部萎缩和大脑功能障碍及脂肪紊乱。
帕罗综合征常于20岁以内发病,缓慢进展数年,最后停止于任何阶段而不能自发缓解。帕罗综合征可伴有“带状硬皮病”的表现,一种累及头部的带状硬皮病。但最近也有研究认为PRS是带状硬皮病的一种临床亚型。
有研究提示带状硬皮病抗核抗体阳性、累及深层肌肉,甚至骨骼、无舌功能障碍和神经传导功能减慢。
其他鉴别诊断包括半侧颜面发育不全综合征(第一、二鳃弓综合征)、面神经麻痹相关萎缩、单侧局部脂肪代谢障碍(脂肪营养不良综合征)和创伤性脂肪坏死。
除了皮肤异常,PRS可能还有关节、自身免疫、神经系统、眼部和牙齿等方面的异常。它还能引起内脏器官(肾、肾上腺、卵巢)的萎缩,有时甚至累及整个机体。PRS常见的并发症有严重头痛、偏头痛、三叉神经炎、面部感觉异常和癫痫。
待PRS病情稳定以后,可用自体脂肪移植整形手术矫正畸形。确诊PRS需要通过参考临床表现和活检。考虑到这位患者病情八个月以前就稳定下来了,而且没有更多的皮肤损害,我们建议他去整形外科矫正畸形。
学习要点:
1.帕罗综合征是一种病因未明的以单侧面部组织(肌肉、骨骼和皮肤)缓慢进行性萎缩为特征的变性疾病;
2.须与局限性硬皮病鉴别,因为两者的治疗不一样;
3.PRS是一种自限性疾病,暂无有效的治疗方法。若病情稳定,可推荐外科手术矫正畸形。
乳果糖口服溶液: - 慢性或习惯性便秘:调节结肠的生理节律。 - 肝性脑病(PSE):用于治疗和预防肝昏迷或昏迷前状态。 枯草杆菌二联活菌肠溶胶囊:治疗肠道菌群失调(抗生素、化疗药物等)引起的腹泻、便秘、肠炎、腹胀,消化不良,食欲不振等。
健客价: ¥756干燥综合征,斯.约二氏综合征,干眼综合征等内因性疾患;手术后、药物性、外伤、佩戴隐形眼镜等外因性疾患。
健客价: ¥26.51.原发性帕金森氏病; 2.脑炎后帕金森氏综合征; 3.症状性帕金森氏综合征(一氧化碳或锰中毒); 4.服用含吡多辛(维生素B6)的维生素制剂的帕金森氏病或帕金森综合征的病人 。(其它详见内包装说明书)。
健客价: ¥68用于以下患者的预防动脉粥样硬化血栓形成事件: ·心肌梗死患者(从几天到小于35天),缺血性卒中患者(从7天到小于6个月)或确诊外周动脉性疾病的患者。 ·急性冠脉综合征的患者 -非ST段抬高性急性冠脉综合征(包括不稳定性心绞痛或非Q波心肌梗死),包括经皮冠状动脉介入术后置入支架的患者,与阿司匹林合用。 -用于ST段抬高性急性冠脉综合征患者,与阿司匹林联用,可合并在溶栓治疗中使用。
健客价: ¥108用于帕金森病、帕金森综合征、药物诱发的锥体外系疾患,一氧化碳中毒后帕金森综合征及老年人合并有脑动脉硬化的帕金森综合征。也用于防治A型流感病毒所引起的呼吸道感染。
健客价: ¥10用于帕金森病、帕金森综合征、药物诱发的锥体外系疾患,一氧化碳中毒后帕金森综合征及老年人合并有脑动脉硬化的帕金森综合征。也用于防治A型流感病毒所引起的呼吸道感染。
健客价: ¥6神经官能症、经前期紧张综合征、更年期综合征的辅助治疗。
健客价: ¥32.5用于更年期综合征,症见潮热、盗汗、失眠、烦躁、抑郁、头痛、心悸等。
健客价: ¥275神经官能症、经前期紧张综合征、更年期综合征的镇静助眠。
健客价: ¥12用于阵发性室性心动过速及室上性心动过速(包括伴预激综合征者)。
健客价: ¥5癫痫既可作为单药治疗,也可作为添加治疗: 用于治疗全身性癫痫:包括失神发作、肌阵挛发作、强直阵挛发作、失张力发作及混合型发作,特殊类型综合征(West,Lennox-Gastaut综合征)等。 部分性癫痫适用于:简单部分性发作、复杂部分性发作、部分继发全身性发作。
健客价: ¥64用于闭塞综合征、血栓性静脉炎、毛细血管出血等。
健客价: ¥7.9胃溃疡、十二指肠溃疡、反流性食管炎、卓-艾综合征(Zollinger-Ellison综合征)。
健客价: ¥16胃溃疡、十二指肠溃疡、反流性食管炎、卓-艾综合征(Zollinger-Ellison综合征)。
健客价: ¥30神经官能症、经前期紧张综合征、更年期综合征的镇静助眠。
健客价: ¥13用于以下患者的预防动脉粥样硬化血栓形成事件: ·心肌梗死患者(从几天到小于35天),缺血性卒中患者(从7天到小于6个月)或确诊外周动脉性疾病的患者。 ·急性冠脉综合征的患者 -非ST段抬高性急性冠脉综合征(包括不稳定性心绞痛或非Q波心肌梗死),包括经皮冠状动脉介入术后置入支架的患者,与阿司匹林合用。 -用于ST段抬高性急性冠脉综合征患者,与阿司匹林联用,可合并在溶栓治疗中使用。
健客价: ¥65用于帕金森病、帕金森综合征、药物诱发的锥体外系疾患,一氧化碳中毒后帕金森综合征及老年人合并有脑动脉硬化的帕金森综合征。也用于防治A型流感病毒所引起的呼吸道感染。
健客价: ¥9.9用于以下患者的预防动脉粥样硬化血栓形成事件: 1.心肌梗死患者(从几天到小于35天),缺血性卒中患者(从7天到小于6个月)或确诊外周动脉性疾病的患者。 2.急性冠脉综合征的患者。 3.非ST段抬高性急性冠脉综合征(包括不稳定性心绞痛或非Q波心肌梗死),包括经皮冠状动脉介入术后置入支架的患者,与阿司匹林合用。 4.用于ST段抬高性急性冠脉综合征患者,与阿司匹林联用,可合并在溶
健客价: ¥40