2013年国际肌张力研究小组将肌张力障碍重新定义为:持续或间断肌肉收缩引起的不正常运动(通常是重复的)和/或姿势。肌张力障碍的运动为模式化的、扭转或震颤型的。肌张力障碍常由自主运动诱发或加重,常常伴有「溢出现象」。
临床特征
肌张力障碍有4个非常重要的临床特征:表现为对自主运动的影响,可加重肌张力障碍的表现;可以表现为肌张力障碍性震颤;有「溢出现象」,即不表现在肌张力障碍的受累部位;有镜像运动,即非受累侧手可以表现出肌张力障碍姿势;缓解措施(「感觉诡计」或「姿势拮抗」),可通过自主运动短暂减轻甚至完全纠正异常姿势或缓解肌张力障碍运动。
诊断和鉴别诊断
首先应明确是否为肌张力障碍,其次应明确肌张力障碍的病因和类型,以便进行鉴别诊断。并对肌张力障碍进行了分类。
局灶型肌张力障碍不同的不同的类型有不同的发病年龄。
肌张力障碍按病理可将病因分为3类,即退行性变(进行性结构异常)、结构性病变(非进行的神经发育病变或获得性病变)及非退行性和结构性病变。
按遗传因素进行了详细的病因分类,并将各自的特点进行了逐一阐述。
肌张力障碍的临床特征是诊断的核心;应依据新的肌张力障碍两条分类主线进行肌张力障碍的诊断和鉴别诊断。其中多巴反应性肌张力障碍、肝豆状核变性等疾病是可治疗的疾病,早期识别非常重要,否则延误诊断可致患者残疾。
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