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僵人综合征如何诊断?

2017-03-17 来源:神经时间  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:尽管SPS的诊断标准中包括抗-GAD抗体,但也有40%患者抗体为阴性。在这些患者中,肌电图检查显示持续性动作电位活动性增加,地西泮治疗后好转可有助于辅助诊断。

  抗GAD抗体是SPS的主要致病因素之一,其主要作用在于将谷氨酸转化为γ-氨基丁酸(GABA)。在SPS患者中,GABA的缺乏最终导致GABA依赖性抑制性网络脱抑制,导致过多的运动神经元活性。

  SPS主要是依靠临床诊断,临床诊断标准如下:

  1.躯干以及近端肢体肌肉强直;

  2.主动肌和拮抗肌持续收缩;

  3.阵发性肌肉痉挛;

  4.无其他导致强直/僵直的神经系统疾病;

  5.存在抗GAD抗体。

  完全符合以上所有临床标准的患者诊断为SPS,不完全符合者为不典型SPS。

  SPS的最终诊断还需要符合以下几点:

  1.临床表现;

  2.排除锥体和锥体外系疾病;

  3.肌电图显示持续运动单位电位;

  4.抗GAD抗体升高,MRI通常正常。

  学习要点:

  1.僵人综合征(SPS)是一种自身免疫性疾病,主要表现为肌肉强直、阵发性肌肉痉挛以及主动肌和拮抗肌持续性同时收缩;

  2.尽管SPS的诊断标准中包括抗-GAD抗体,但也有40%患者抗体为阴性。在这些患者中,肌电图检查显示持续性动作电位活动性增加,地西泮治疗后好转可有助于辅助诊断;

  3.SPS患者中眼球运动异常十分罕见,其确切发生率未知;

  4.采用免疫调节治疗后SPS痉挛可好转,眼球运动异常的情况仍是未知数。

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