剧烈头痛而影像学正常

　　可逆性脑血管收缩综合征（RCVS）是已知的引起雷击样头痛的常见原因之一，也称Call-Fleming综合征，其特点是持续且可逆的脑动脉收缩。最初以多种名称见于报道，直到Call和Fleming等人将其命名为「可逆性脑血管节段性收缩综合征」。RCVS与中枢神经系统血管炎极为相似，由于两者相似的临床表现，如头痛、卒中和血管造影异常，过去常把RCVS误认为是中枢神经系统血管炎。

　　RCVS典型的临床表现有突然发作的雷击样头痛、恶心、畏光。头痛可间歇地发作数天或数周，90%病人可以完全缓解。一项包括67个病例的前瞻性研究显示76%的病人以雷击样头痛为唯一症状。RCVS好发于30~50岁，男女比例约为1:4。

　　近期Jacoby博士在TheNeurohospitalist杂志上报道了一则可逆性脑血管收缩综合征（RCVS）相关病例，通过详细介绍其病程演变，提醒我们不要因影像表现正常而漏过对RCVS的诊断。

　　讨论

　　60%的RCVS病例都可以找到诱发因素，约30%是特发性。相关因素包括第三孕期、产后、子痫、血管收缩类药物使用（如选择性5-羟色胺再摄取抑制剂、伪麻黄碱、曲普坦类和精神活性药物包括可卡因、摇头丸、安非他命的衍生品、大麻），高海拔、偏头疼、其他原发性头痛、脑外伤、高血压性脑病以及曾有过雷击样头痛。

　　RCVS神经影像学检查可以是正常的，也可以表现为凸面蛛网膜下腔出血、脑出血、脑梗死或是类似PRES影像特征。特殊影像表现出现频率依次是梗死（39%）、凸面蛛网膜下腔出血（34%）、脑叶出血（20%）、脑水肿（38%）或是以上几个表现同时出现。

　　RCVS早期血管成像的敏感性还没有研究过，仍然未知，所以RCVS早期图像可能显示无异常或仅有轻度的血管收缩。

　　目前尚没有关于RCVS治疗的随机试验。一旦怀疑RCVS应该立即避免任何可能诱发或加重的因素。药物方面，主要是对症治疗。常用钙通道阻滞剂，尼莫地平能改善头痛但不能改变血管收缩的时间进程。维拉帕米可能也有效。

　　再次MRI检查，FLAIR图像表现符合PRES，加深了对RCVS的怀疑，3天后再次MRA检查显示血管收缩。出院1个月后，MRA显示血管收缩完全缓解，证实为RCVS。这个病例提醒我们，即使影像正常也不能排除RCVS，因为MRA和MRI异常表现可能延迟出现。