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典型串珠样脑膜强化考虑哪种诊断?

2017-03-16 来源:神经时间  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:中枢神经系统受累相对较少,临床可检出的中枢神经系统结节病的发生率约占结节病的5%,而在尸检报告中,其发生率高达15%~27%。

  近期,Neurology杂志发表了一例由日本学者Kawai等报道的病例。患者表现为慢性头痛,影像学显示串珠样脑膜强化。欲知诊断为何,请看病例报道。

  讨论

  结节病是一种病因未明的全身性疾病,40岁以下成人好发,高发年龄20~29岁。最常见的表现为双侧肺门淋巴结增大,其他器官和组织,如肝、皮肤、淋巴结、骨、眼、心脏、肾及腮腺等也可累及。

  中枢神经系统受累相对较少,临床可检出的中枢神经系统结节病的发生率约占结节病的5%,而在尸检报告中,其发生率高达15%~27%。中枢神经系统结节病可能是因肉芽肿浸润柔脑膜小血管,导致柔脑膜血脑屏障破坏,并沿血管周围间隙浸润至脑实质所致。

  根据累及部位不同,可有不同的临床表现。常见临床表现有面神经麻痹、视野缺损、头痛、癫痫、尿崩症、脑积水、脑膜受累及脊髓受累(如肢体麻木)的表现,痴呆、海绵窦综合征等少见。

  柔脑膜(包括软脑膜和蛛网膜,影像上难以鉴别)受累为中枢神经系统结节病最常见的表现,出现率高达40%。表现为柔脑膜增厚及明显强化,强化可为弥漫性或结节样,好发于脑底部的脑膜,尤其是鞍上或额部,但可发生于脑膜的任何部位,更集中于脑沟深部。本例患者出现串珠样脑膜强化属于少见表现。

 

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