眼睑下垂、滕喜龙试验阳性诊断可不一定是重症肌无力

　　眼肌型神经性肌强直（Ocularneuromyotonia,ONM）主要特点为单个或多个眼外肌不自主的强直收缩及延迟松弛所导致的暂时性复视，主要病因为受损运动神经轴突的异常放电。大约一半诊断为ONM的患者接受过颅部放射性治疗，尤以鞍区或鞍旁放射为主。其他ONM的病因包括血管压迫（如床突上段的动脉瘤）、卒中、甲亢相关的眼眶病变、头外伤及脑膜瘤等。

　　由于放疗后ONM的发病时间可为术后2月至18年，因此该病又常误诊为其他疾病，包括上斜肌颤搐、代偿性斜视、辐辏痉挛、限制性眼眶病变及动眼神经麻痹伴周期性动眼痉挛。最近，来自悉尼大学ANZAC研究所的Reddel教授报道了一例与重症肌无力相似的神经性肌强直，发表在最新一期的Neurologist杂志上。

　　讨论

　　放疗后神经性肌强直罕见动眼神经以外的颅神经受累。本例患者不寻常之处在于他存在多组颅神经受损表现，包括双侧第III、IV、V、VI、VII、X及XII对颅神经。放疗后神经性肌强直的潜在机制并不清楚，可能由于放疗所致的脱髓鞘病变、轴突出芽增生及髓鞘再生，导致运动神经轴突的静息膜电位改变，导致其更易于产生自发局部冲动放电。

　　虽然重症肌无力为复杂的眼肌运动障碍的最常见病因，但临床医师需考虑痉挛性疾病，如神经性肌强直、眼睑痉挛或面肌痉挛等，这些疾病还会导致一些功能试验（如滕喜龙试验）假阳性。