当脊柱侧凸遇上脊髓空洞怎么办

青少年特发性脊柱侧凸(adolescentidiopathicscoliosis,AIS)是影响青少年脊柱健康的常见疾病之一。AIS虽然在门诊很常见，但我们可以对看似AIS的病人放松警惕么？

最近我们就遇到这样一个病例：

一位15岁内蒙古女孩，主因发现背部不平2年，伴腰痛1年。专科查体：四肢及躯干的感觉、四肢运动、反射及病理征无异常。脊柱全长正侧位X线片提示初步诊断为Lenke3型特发性脊柱侧凸。

患者入院时脊柱全长片正侧位及大体相

CT三维重建未见椎体融合、分节不良等先天发育异常，种种迹象都指向AIS的诊断。然而MRI检查提示：Chiari畸形及颈胸腰脊髓内存在膨大的呈串珠样的脊髓空洞。

患者的MRI检查，T2相提示着Chiari畸形及颈胸腰脊髓内膨大串珠样的脊髓空洞

脊髓空洞症(syringomyelia)

脊髓空洞症：是一种分离性节段性感觉障碍。主要表现为肢体痛温觉减退或缺失但保留本体感觉及粗触觉，感觉障碍常呈短上衣样分布，也可表现出肢体运动、感觉方面的异常，以及腱反射亢进，肌张力增高、病理征阳性等。当累及延髓时可引起颅神经的症状，称之为延髓空洞症。

脊髓空洞最早是由法国研究者étienne在尸体解剖上发现的，之后法国学者Portal将这种髓内囊性变与临床症状联系在一起。但真正意义上展开对这一疾病的研究，是从1824年法国医生Ollivier命名其为Syringomyelia开始的。

法国医生Ollivier

脊髓空洞症发病机理：

经典的脊髓空洞症的发病机理主要有3种，分别是：

1.Gardner的水锤(waterhammer)理论

2.Williams的颅-脊压力分离理论

3.Oldfield的异常搏动波理论

这些理论都各有特点，但都不能很好的解释所有的空洞现象。

脊髓空洞分型：

关于分型的相关文献报道很多，目前比较常用的是Milhorat教授团队在对175个合并空洞患者的尸体解剖中于2000年发表的分型文献报导。根据第四脑室与脊髓中央管是否联通以及其他特殊类型的空洞将其分为：

1.交通型脊髓空洞

2.非交通型脊髓空洞

3.萎缩性脊髓空洞

4.肿瘤源性的脊髓空洞

Milhorat提出的脊髓空洞分型的具体描述

脊髓空洞症的诊断：

脊髓空洞症的患者大多在病史及查体不会表现出明显的异常，除了依靠典型的分离性节段性感觉障碍及运动、反射相关的证据来诊断外，最主要的是根据MRIT2相在脊髓内表现出的高信号影来确诊。

脊髓空洞症的治疗：

根据Blegvad等的文献回顾，目前对于脊髓空洞症的外科治疗，主要有对幕上脑积水的处理、后颅窝减压术以及脊髓空洞相关分流术。这其中较常用的是后两种，而其与现在脊柱侧凸合并脊髓空洞的治疗亦关系密切。

当脊柱侧凸与脊髓空洞相遇后，又会怎么样呢?

关于脊柱侧凸合并脊髓空洞的报道，目前尚缺有大样本的流行病学调查。日本学者Konito总结了2000年之前的文献，共98例脊柱侧凸合并脊髓空洞的患者信息，认为这样的合并症临床发病率为25%-85%，临床表现主要为腰痛，腹壁反射不对称，出汗不对称，以及一般的脊髓空洞症在感觉、运动障碍相关的查体上的表现。这样的脊柱侧凸常常青少年发病，表现常为不典型的“类特发性脊柱侧凸”，并且侧凸进展迅速。

对于这类患者的治疗，目前临床上的争议点主要集中于是先对脊髓空洞进行神经外科干预，还是直接对侧凸进行一期矫形。1969年，Mackinnon等较早将侧凸合并空洞患者的手术治疗进行了报道，他当时的结论认为脊髓空洞的存在会增加侧凸矫形的风险。随后，Nordwall等和Phillips等的个案报道中也都证实了这一点，并认为优先对空洞进行分流术等处理会较好的改善神经功能情况，减少矫形的风险，并且对于骨骼尚未成熟的患者在一定程度上可以阻止侧凸的进展。Sengupta等在2000年EurSpine杂志上发表的文献报道除了支持之前的观点外，又提出对于年轻的侧凸合并空洞患者(小于10岁)建议早期进行后颅窝减压术(hindbraindecompression)干预。

Mackinoon团队的较早关于侧凸合并空洞手术治疗的研究报道

通过以往的文献回顾，大家的观点大多认为，优先处理脊髓空洞然后对侧凸进行矫形，在很大程度上可以避免矫形风险的发生。但是多数文献都报导，这种治疗方案，对于患者术后神经功能的恢复都不是很明显，且有一部分由于对空洞的处理加重了神经功能障碍。

对于侧凸合并脊髓空洞的治疗，优先进行神经外科处理这一做法是否正确呢?

2003年邱勇教授团队在《中华骨科杂志》发表了他们的研究。该研究选取了52例Chiari畸形和/或伴有脊髓空洞的侧凸患者，对其手术治疗方法进行回顾性对照研究，得出的结论是Chiari畸形1型患者伴或不伴有脊髓空洞，无论是否合并神经功能障碍，建议术前先行牵引2周，牵引没有神经功能症状表现后可以一期行脊柱侧凸矫形手术；而Chiari畸形1型患者无论是否合并脊髓空洞，只要有神经功能异常，或者无论是否有神经功能障碍的Chiari畸形2型患者，都建议先行神经外科干预(后颅窝减压术、脊髓空洞分流术等)后6个月再进行脊柱侧凸的三维矫形。

而这一研究也引起国内外一些专家团队对于一期矫形脊柱侧凸这一治疗方案的思考。他们分别于EuropeanSpineJournal、JournalofSpinalDisorder&Techniques等杂志上发表了对于术前没有明显神经功能障碍的患者进行一期侧凸矫形的研究，并得出在术中神经监测(IOM)以及唤醒实验的基础上，术前没有明显神经功能异常的侧凸合并空洞患者，优先进行神经外科的干预可能是没有必要的结论。

所以，目前对于脊柱侧凸合并空洞没有明显神经功能异常的患者，现今的研究倾向于在IOM及唤醒实验支持的基础上，可以进行脊柱侧凸的一期三维矫形。因此，对于侧凸合并空洞患者的手术治疗，目前依旧存在着较大争议。

那么我们又是怎么做的呢?

这位15岁的女性患者于北京朝阳医院就诊后，先行皮肤牵引治疗，牵引后腰痛症状加重，于是建议患者先行后颅窝减压术HBD，术后6月再进行脊柱侧凸矫形。HBD术后，患者的空洞在MRI影像上虽然无明显缩小，但术前牵引并未使患者的腰痛症状加重，也没有引起其他神经功能异常表现，于是海涌教授团队对这位患者成功实施了脊柱侧凸三维矫形手术治疗。

目前，患者矫形效果满意，腰痛症状缓解，术后随访1个月也没有出现神经功能异常，空洞在MRI的表现与此前相同，现仍在密切随访关注中。

患者进行HBD后颅窝及空洞变化情况

总结

脊柱侧凸合并脊髓空洞的患者在临床治疗上依旧有很大的争议，这也是临床研究的热点之一。通过今天这样一个病例以及对以往相关文献的回顾，我们可以得出以下结论：

1.目前大多数的文献报道对于侧凸合并空洞患者的保守治疗都持谨慎态度，常常不推荐；

2.建议对于没有明显神经功能症状的患者，牵引后若没有症状出现或加重，可进行侧凸的一期矫形手术；

3.多数文献都认为，术前牵引及IOM、唤醒实验对矫形手术是有指导意义的。而主要的争论点在于伴有神经功能异常的患者是否需要优先进行神经外科的干预。