强直性脊柱炎好发于16-31岁的年龄段,但并不是说16岁以前就不会患强直性脊柱炎。医学上将16岁以前患上强直性脊柱炎的称作是幼年型强直性脊柱炎,是以骶髂和脊柱等关节的慢性炎症为特征的结缔组织病,临床表现为腰背部疼痛和僵直,约半数患者四肢关节也会受累。
幼年型强直性脊柱炎的病因还没有定论,目前认为患儿存在遗传易感因素,在某些环境因素触发下可能发病。
一、幼年型强直性脊柱炎特点
幼年型强直性脊柱炎发病高峰为7-14岁,男孩多见,幼年型强直性脊柱炎多以外周关节症状起病,而成人发病的强直性脊柱炎多以中轴关节症状起病。大部分的患者在疾病早期累及下肢大关节,以髋、膝关节最为多见,其次可有踝关节、肘关节及手足小关节等,这点比成人发病个的强直性脊柱炎更为突出。幼年型强直性脊柱炎也可以出现骶髂关节和腰椎疼痛,起病缓慢隐袭,一般为慢性腰部钝痛,常常感觉在臀部或骶髂区深部,也可只表现为背部晨僵。
二、幼年型强直性脊柱炎临床表现
a、四肢关节炎常为手法症状,以下肢大关节如髋关节、膝关节、踝关节受累多见,表现为关节肿痛、活动受限。
b、骶髂关节病变可于起病时发生,但多数于起病数月至数年后才出现。典型症状为小腰部疼痛,初为间隙性,数月或数年后转为持续性,疼痛可放射至臀部,甚至大腿。
c、直接按压骶髂关节时有压痛。随着病情发展,腰椎受累时可致腰部活动受限,向前弯腰时腰部平直。严重患儿病变可波及胸椎和颈椎,使整个脊柱呈强直状态。
d、当胸椎受累时,胸部扩张受限;可发生急性虹膜睫状体炎;长期发作后可能发生主动脉炎或主动脉扩张,偶尔有出现主动脉瓣闭合不全。
e、此外,全身症状可有低热、乏力、食欲低下、消瘦和发育障碍。
三、幼年型强直性脊柱炎影响
由于幼年型强直性脊柱炎发病年龄段较小,而这一时间段又是孩子发育的阶段,相对于成年人患强直性脊柱炎而言,幼年型强直性脊柱炎不仅可导致患儿出现关节疼痛,关节变形、活动受限的情况,还会影响患儿的正常发育以及学业和个人发展。另外,调查研究显示,发病越早,病程时间越久,患者越容易出现残疾情况。
幼年型强直性脊柱炎大多会迁延至成年,部分强直患友是青少年时期就患上强直性脊柱炎,到二十来岁时已经发病十多年了。强直百科的患者留言中也有不少这样的患者案例。
幼年型强直性脊柱炎危害比成人患上强直性脊柱炎还要严重,那么,从小就得了强直该怎么办呢?
四、幼年型强直性脊柱炎诊断
A、检查:
活动期可有轻度贫血,血沉加快,类风湿因子(RF)和抗核抗体(ANA)均为阴性。血清HLA-B27为阳性。多数人认为HLAA-B27阳性仍是早期诊断幼年类风湿性关节炎与JAS的重要线索。
骶髂关节炎的X线改变为本病早期表现,最初为骶髂关节边缘模糊,骨质破坏,之后出现骶髂关节两侧硬化,关节腔狭窄,严重者骨质融合,关节腔消失。脊柱可出现骨质疏松、骨质破坏、椎间盘钙化、骨化,呈竹节样改变。
CT和磁共振(MRI)扫描会比普通X线平片更早发现骶髂关节炎,MRI能更早发现关节病变。增强扫描可显示有炎症病变的骶髂关节间隙造影剂增强,而发现关节附近局限性骨炎,早期诊断骶髂关节炎。
B、诊断:
根据国外资料,幼年型强直性脊柱炎诊断依据为:有X线证实的单侧或双侧骶髂关节炎,并分别附加下列条件中至少2-3项者(国外通行“纽约诊断标准”):
①Schober征阳性脊柱前弯受限(Schober征兆阳性)或后伸、侧弯3个活动方向受限。②有或既往有腰背疼痛病史下腰部疼痛持续3月以上,休息不能缓解,活动后反有减轻。③胸部扩张受限在第四肋间测量胸围,吸气时胸围增加≤2.5厘米。④关节炎外周关节炎,尤其是下肢关节炎,足跟疼痛或肌腱附着点炎症。⑤血清HLA-B27阳性。⑥家族史有脊柱关节病的家族史。
C、鉴别诊断:
本病应与脊髓肿瘤、腰椎感染、腰间盘病变及脊柱骨软骨病、幼年变形骨软骨炎、先天性髋关节疼痛等疾病鉴别诊断。
五、幼年型强直性脊柱炎治疗
治疗幼年型强直性脊柱炎,一线用药仍然是非甾体抗炎。非甾体抗炎通过消炎达到止痛目的,不仅可以减轻疼痛、肿胀等炎症反应,还能延缓无菌性炎症对患处的破坏。治疗时可联合使用慢作用抗风湿药物,可稳定病情、减少关节破坏、降低致残概率。
一般而言,幼年型强直性脊柱炎刚发病时不需要使用非甾体抗炎药,非甾体抗炎药虽然止痛,当病情严重或使用两种非甾体抗炎药治疗无效时可考虑使用生物制剂。
另外,糠皮质激素也可应用到幼年型强直性脊柱炎治疗中,但需要注意使用激素药物应在专科医生指导下进行。
六、强直父母该怎么做
有强直患友在后台咨询,如何发现自己的孩子是不是强直。实际上强直性脊柱炎发病不仅仅与遗传因素有关,还和其他因素有关,强直出现有其复杂性。并不是说父母有一方是强直一定遗传给下一代,即便孩子HLA-B27为阳性,也不一定就发生强直。
强直性脊柱炎目前没有明确有效的预防方法,如果孩子没有症状,早期筛查,除了HLA-B27,其他检查并没有实际意义。HLA-B27检查终身只需做一次即可,如同血型一样,这个结果是不会随年龄增长而改变的。
如果孩子没有出现幼年型强直性脊柱炎的相关症状反应,强直父母也无需太过紧张,这样不仅会影响自身的身心健康也会影响到孩子的情绪和成长。CT和MRI对人体毕竟有害,如果无必要,不需要给孩子做CT或MRI检查。
当然,如果孩子出现了与幼年型强直性脊柱炎相关的症状,强直父母也不能讳疾忌医,需要及时带孩子去医院检查治疗。早发现、早治疗、规范化治疗,可以尽可能减小病情对孩子造成的伤害。另外,强直父母如果害怕孩子患上强直,可以在环境卫生和饮食卫生上多下功夫,避免肠道感染或其他感染情况诱发病情。
骨关节炎症状加重时的短期症状治疗。- 类风湿性关节炎和强直性脊柱炎的长期症状治疗。
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