髋关节发育不良(DevelopmentalDysplasiaoftheHip,简称DDH)是儿童常见的骨关节畸形之一,包括出生前及出生后股骨头和髋臼在发育和解剖关系中的异常引起的髋关节病症,包含了从髋关节发育不良到髋关节完全脱位的一系列病理改变。
DDH:A正常髋关节B不稳定髋关节C脱位髋关节(引自HerringJA.Tachdjian'sPediatricOrthopaedics.Saunders,4thedition.USA,2002.)
DDH早期症状有哪些?
对于那些病理改变较轻的DDH病例,在婴幼儿阶段甚至在行走期,临床检查很难发现有明显异常,主要依赖影像学检查;对于那些病理改变较重的DDH病例,即髋关节脱位的病例,可能会发现:双下肢不等长,即患肢较健肢短;更换尿布时大腿分不开等。在幼儿期学步阶段,家长可能发现患儿学会走路时间较同龄人晚,一侧肢体较另一侧短,有跛行,步态不稳。双侧脱位时则表现为“鸭步”,患儿臀部明显后突,腰前凸增大。青少年期则可能出现运动后易乏力,腰、髋部疼痛,甚至继发性髋臼处发生骨性关节炎,疼痛逐渐加重,走路困难。
初期症状能否通过肉眼识别?
对于那些病理改变较轻的DDH病例,由于没有明显的临床症状,家长用肉眼一般不能识别,而需要专科医生用肉眼去识别影像学检查的异常。即便是发现前面提到的双下肢不等长、分髋受限等问题,不一定表明是DDH,需要与其它疾病相鉴别。在行走期后出现异常的步态,也需要与其它疾病相鉴别。简言之,如果家长发现自己的孩子有异常表现,需要影像学检查明确是否存在DDH,因为就目前的认识来看,“症状”不能和DDH的诊断直接关联。DDH的诊断,应以影像学为基础。
后期会对儿童的生长发育造成哪些影响?
对于DDH,如果能在早期发现、诊断并适当治疗,可获得正常的髋关节。如果延误诊断和治疗,即便是那些病理情况比较轻的病例,可能随时间的推移和行走,受累髋关节病理改变继续进展,发生髋关节完全脱位,甚至在早期出现髋关节退行性改变,即表现为跛行和关节的疼痛等症状,影响患者生活质量。
会引发哪些骨关节疾病?
如果能够早发现、早诊断、早期合适的治疗,可获得正常的髋关节。如果不能早期得到诊断和合适的治疗,该病变可能继续发展直至髋关节完全脱位或早期出现髋关节退行性改变。这不仅严重影响行走步态,而且会最终导致许多晚期并发症,例如髋关节慢性疼痛、早发骨性关节炎、步态异常和肢体短缩等等。这将影响患者的日常活动,降低患者的生活质量。
DDH筛查应从何时开始?
如上文所述,DDH的诊疗关键在于“早”。我们建议有条件的地区在新生儿期即开展髋关节的筛查。目前对于DDH的检查方法主要有体格检查与影像学检查,其中DDH的诊断以影像学检查结果为依据,体格检查可对诊断提供有价值的参考。关于“早”的问题,是相对于“晚”来说的,但根据目前的认识和技术,多“早”才能做出合适的诊断,多“晚”就是延误诊断了呢?就目前可以利用的手段来看,髋关节超声检查可以在出生后即可以进行,但按照Graf方法,足月产出生后3月龄才能做出比较明确的判断。应充分利用这个时间节点,对发育良好和发育异常的髋关节做出判别。
目前对DDH的检查主要是通过什么手段?
儿童期,髋关节脱位的患儿,临床检查可发现患侧下肢可有短缩,可表现为Allis征、Galeazzi征阳性,表明髋关节脱位引起的大腿长短差异。患侧的髋关节外展还可较对侧受限。新生儿期可行Ortolani试验和Barlow试验等进行判断。
1岁左侧髋关节脱位患儿,检查Allis征时患儿双膝高低不等即Allis征阳性。
一般来说,对于出生后6个月以内的婴儿,髋关节超声检查可用于判断髋关节发育良好还是异常,是帮助决定是否需要治疗和如何治疗的首选方法。髋关节超声比目前常用的X线检查方法能够更早地发现髋关节发育不良的征象,并且能够减少X线电离辐射对于婴幼儿的危害,已经被多数医师和家长所接受。对于年龄大于6个月、股骨头骨化中心已出现的婴幼儿来说,髋关节超声已不适合作为辅助检查手段。此时应使用骨盆X线平片进行髋关节检查。
对于已经进入步行年龄的患儿,嘱其步行时常有跛行存在。一侧髋关节脱位时呈患侧跛行,双侧脱位则可呈“鸭步”姿态,臀部明显后突以维持步行时躯干稳定,步态摇摆。此外,髋关节脱位侧臀中肌肌力可有减弱。
其余的一些检查方法还有:CT检查、磁共振(MRI)检查等。
DDH患儿不同年龄阶段应当如何进行治疗?
有哪些区别?
髋关节发育不良的治疗主要分为非手术和手术治疗两大类。治疗方法的选择与患儿的年龄、病理情况、是否行走负重等多方面因素有关。
一、非手术治疗:多适用于年龄小于18个月以下的患儿。
1)Pavlik吊带或者Tübingen髋屈曲矫形器Pavlik吊带或者Tübingen髋屈曲矫形器治疗是保守治疗中使用最为广泛的方法。这种方法主要适合于6个月以下DDH的治疗。一般需3-6个月时间。
2)牵引复位:适合于6个月以下、T?nnisIII以上脱位、内收肌挛缩较重的病例。
3)手法复位:适合于6月~18个月年龄的婴幼儿的治疗。经典的治疗方案包括充分的术前牵引、内收肌松解和闭合复位。
二、手术治疗
髋关节发育不良的手术治疗通常包含二个方面:一是切开复位,去除妨碍复位的软组织结构,实现股骨头中心性复位;二是通过骨盆和股骨截骨等方法矫正髋臼和股骨近端的畸形。
什么是髋臼指数?
作为髋关节结构和发育状况的一个重要判断指标,髋臼指数(AI)在临床中应用广泛。髋臼指数的定义为:在骨盆正位X线平片上,通过双侧髋臼Y形软骨上缘画一直线,称为Hilgenreiner线(H线),再分别从Y形软骨顶点向髋臼外上缘最突出点做切线,该切线与H线的夹角即为髋臼指数(图4)。
通过髋臼指数如何判断儿童髋臼结构的情况?
髋臼指数的变化,反映的是髋臼结构的骨化情况,也是髋臼成熟程度的一个表现,是与年龄密切相关的。髋臼的骨化情况反映在骨盆X线平片上,就是髋臼指数的逐渐下降。我们目前采用的判断标准多参考的是德国学者T?nnis在20世纪70年代发表的研究数据。根据T?nnis的研究,髋臼指数的正常值应是一个范围(图5),从“正常”到“病态”之间的过渡并无一个确切的分界线。判断“髋臼指数”是否过大,不仅需要考虑孩子的年龄,也要考虑该年龄下正常髋臼指数的分布范围:并不是像学校考试一样,不达到60分就是不及格。髋臼指数有自己的“及格线”,但是这是一个相对的、动态变化的及格线,而不是一个绝对的数值。
髋臼指数随年龄的变化趋势平均值+1s(1倍标准差)以下范围内的髋臼指数均可认为是正常的(引自:T?nnisD.ClinOrthopRelatRes.1976Sep;(119):39-47)
拍片时如何正确引导小朋友配合?
小朋友需要在一个安静、自然的状态下进行摄片。医生的工作需要家长们的配合,家长可以尽量安抚孩子,通过喂孩子吃东西、用小玩具吸引孩子的注意力等,使得在拍片的时候孩子能处于一个放松而不是挣扎的状态下,这样才能采取理想位置进行髋关节拍片。只有合适体位下拍摄的影像才能对诊断有价值。
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