近端指间关节周围胶原沉积症(PDD)是一种少见的手指良性胶原纤维沉积症,临床以慢性无痛性的近端指间关节(proximal interphalangeal joint,PIP)膨大为特点,由Verbov于1975年首次命名。
PDD病因不明,反复微创伤、强迫症、激素水平失调等是可能相关的因素,遗传因子在发病中可能起到一定作用,但非主要作用。
文献报道,PDD多发于青少年男性,男女比约为3.9:1。PDD的临床特征是PIP周围非炎症性膨大,肿胀主要在关节的侧面,主要累及PIP的2~4关节,呈对称性分布;实验室检查炎症指标及自身抗体均无异常;X线平片仅显示受累关节局部软组织肿胀,而未见关节间隙狭窄和骨质破坏;MRI特征为PIP囊外软组织肿胀明显,范围广,关节囊内无积液,软骨无破坏,无明显滑膜增厚。
组织病理学上,PDD以真皮层大量胶原纤维沉积为突出表现,可伴有角化过度、汗腺包绕,偶见血管和成纤维细胞轻度增生,无炎性细胞浸润或仅有少量的血管周围淋巴细胞浸润。
PDD根据其临床表现、血清学、影像学、病理学检查等即可作出诊断,但易与其他PIP软组织肿胀的疾病相混淆,如类风湿关节炎、Thiemann’s病、特发性厚皮性骨膜病等,需进行鉴别。
PDD呈良性过程,对关节功能无显著影响,大多数患者无需治疗。有些患者为纠正畸形外观,可接受治疗,对部分存在强迫症的患者可选择心理辅导。有研究者建议在病灶注射激素,或行局部皮下切除以恢复其关节正常外观,但是其疗效及是否存在复发,尚缺乏随访资料。
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