强直性脊柱炎的关节外表现

　　强直性脊柱炎（ankylosingspondylitis，AS）是一种慢性系统性自身免疫性疾病，初步调查我国患病率为0.26%。本病以男性多见，男女之比为（2～10.6）：1，女性发病较缓慢且病情较轻。发病年龄通常在13～31岁，高峰为20～30岁，40岁以后及8岁以前发病者少见。

　　AS是最常见且表现最为典型的血清阴性脊柱关节，临床上主要侵犯骶髂关节、脊柱骨突、脊柱旁组织及外周关节，并可以伴发关节外表现。一部分不典型的AS，因其具有突出的关节外表现，而常就诊于非风湿免疫专科，因对AS的症状以及关节外表现和AS的关联认识不足，常被误诊、漏诊，从而错失治疗时机，导致不可扭转的后果。为此AS的关节外部表现越来越受到临床上的重视，2009年国际脊柱关节炎评估工作组（ASAS）新制定的中轴型脊柱关节病诊断标准就纳入了常见的关节外表现。

　　有文献报道，42%的AS患者有1个或多个表现，眼、心脏、肾脏、肺脏、消化道、神经、皮肤等系统/器官均可受累，如前葡萄膜炎、心血管损害等，若不及时明确诊断治疗，严重者将导致失明，甚至威胁生命。因此对于一部分中轴和外周关节症状不典型却有突出关节外表现的AS来说，清楚掌握AS的关节外表现显得尤为重要。

　　眼部病变

　　AS患者临床可发生结膜炎、虹膜炎、眼色素层炎或葡萄膜炎，其中以葡萄膜炎最为常见，国外报道20%～40%的AS患者会伴发葡萄膜炎。常单眼发病，多为自限性，病程约4周，预后良好，但是易复发。主要症状为眼睛疼痛、充血、流泪、不同程度的视力下降以及畏光。严重者可出现青光眼和白内障，甚至是失明。HLA-B27阳性的急性前葡萄膜炎患者AS阳性率高达90%（美国）。故应对HLA-B27相关的眼炎患者进行常规风湿病筛查。

　　心脏病变

　　临床上，AS心脏受累可无症状，也可有明显表现。并且，合并心血管病变者，通常年龄较大，病程较长，脊柱炎及外周关节病变较多，全身症状也较明显。其中，AS相关心血管病变为2％～10％，主要表现为主动脉根部的慢性非特异性炎症造成局部管壁、主动脉瓣叶及窒间隔的纤维增殖，使主动脉瓣闭锁不全或房室传导阻滞。

　　肾脏病变

　　AS的肾脏损害并不少见，发病率报道不一，占AS患者的5％～13％，临床表现为血尿、蛋白尿、肾病综合征或肾功能不全。病理上可表现为肾淀粉样变、IgA肾病、非甾体消炎药相关性肾损害等。我国以IgA肾病最多见，其次为淀粉样变性。

　　肺脏病变

　　文献报道，AS肺部受累的发生率为40％～80％。临床表现为肺上叶纤维、空洞形成所致的肺部二重感染、胸部受限、自发性气胸、阻塞性呼吸睡眠暂停综合征等。其中以肺上叶纤维化伴空洞形成为主要表现时易被误诊为结核，空洞并发霉菌感染可使病情加剧。

　　消化道病变

　　文献报道，50％～60％的AS患者存在显微镜下肠道炎症，25％～49％的AS患者结肠镜下可见炎症，5％～10％的AS病程中进展出炎症性肠病。5年随访中20％的内镜下慢性肠道炎症进展为克罗恩病。肠道病变还与AS的病情及预后相关。肠道炎症程度与AS的活动度评分、关节功能状态以及生活质量均相关。肠道炎症重的AS患者关节炎症也较重，治疗肠道疾病可以间接诱导关节病变的缓解。肠道病理正常的AS更容易获得病情缓解，是预后较好的标志。

　　神经精神系统病变

　　AS可以引起椎间盘炎及脊髓压迫症，后期也可侵犯马尾，导致臀部或下肢神经根性疼痛、骶神经分布区感觉丧失、跟腱反射减弱及膀胱和直肠等运动功能障碍。可采用相应的矫正手法进行治疗。AS患者可存在不同程度的焦虑、抑郁和自闭倾向，可影响其生活质量，适当的心理治疗可帮助改善心理以对抗疾病。

　　皮肤病变

　　目前有关AS皮肤、黏膜受累的文献研究报道较少，可能是皮肤黏膜受累表现较少，或症状相对轻微，当然更有可能是患者以及临床医生对此不够重视。其实AS患者可出现皮肤、黏膜病变，如溢脓性皮肤角化病、旋涡状龟头炎、结节红斑、口腔溃疡等。其中溢脓性皮肤角化病的皮疹外观表现应注意与银屑病皮疹相鉴别，结节性红斑和口腔溃疡多于合并肠病以及外周关节炎病情活动时出现，可被用来作为评价病情活动的指标。治疗仍以原发病为主，与皮肤科协同治疗。