幼年型强直性脊柱炎

　　笔者最近在门诊收治一例幼年型强直性脊柱炎的患者，为了更好的让大家了解掌握本病的相关问题，让我们一起来复习下强直性脊柱炎的内容。幼年强直性脊柱炎(juvenile ankylosing spondylitis，JAS)是指16岁以前起病，以骶髂和脊柱等关节的慢性炎症为特征的结缔组织病。是典型的脊柱关节病，以下肢大关节炎为主要表现，JAS以年长儿居多，JAS的周围关节病常呈不对称分布，足部关节也可受累，可以表现为一过性或反复发作的形式。

　　骶髂关节炎是JAS的特征性病变，但它可能在周围关节病发生后很长时间才得到证实。通常，年长男孩，伴肌腱附着处炎症，HLA-B27阳性，下肢关节炎为主，早期侵犯髋关节，有强直性脊柱炎家族史的病儿诊断为早期JAS，一旦有骶髂关节炎证据时即可确诊JAS。

　　本病的病因至今未明。目前认为由于患者存在遗传易感因素，一般认为本病的发病与HLA-B27有显著的相关性，国外报道其阳性率为90%。环境因素方面，近年的研究认为与某些细菌或其他微生物感染有关，如某些克雷白菌株可能有触发本病的作用。

　　JAS无特殊检查项目，活动期可有轻度贫血，血沉加快，RF和ANA均阴性。HLA-B27阳性率同样可以高达90%，也有报告称JAS病人HLA阳性率低于成人AS。多数人认为HLA-B27阳性仍是早期鉴别诊断幼年类风湿性关节与JAS的重要线索。放射检查对发现骶髂关节炎十分重要，特征是骶髂关节面硬化、糜烂或关节间隙增宽，继而发展到关节间隙变窄和僵直。CT和MRI扫描会比普通X线平片更早发现骶髂关节炎，MRI能更为敏感地发现慢性炎症。在AS晚期X线还可以发现韧带骨赘形成，关节突融合、形成“竹节样”脊柱。

　　幼年型关节强硬性脊椎炎的诊断依据为：有X线证实的单侧或双侧骶髂关节炎，并分别附加下列条件中至少2～3项者(国外通行“纽约诊断标准”)：

　　Schober征阳性：脊柱前弯受限(Schober征阳性)或后伸、侧弯3个活动方向受限。

　　有腰背疼痛病史或既往史：下腰背部疼痛持续3月以上，休息不能缓解，活动后反有减轻。

　　胸部扩张受限：在第四肋间测量胸围，吸气时胸围增加≤2.5cm。

　　关节炎：外周关节炎，尤其是下肢关节炎；足跟疼痛或肌腱附着点炎症。

　　HLA-B27阳性。

　　脊柱关节病的家族史。

　　JAS治疗基本同JRA，NSAID可减轻疼痛和防止僵化，理疗可维持良好的体态、肌肉强度和关节功能。有些JAS病人对吲哚美辛治疗反应良好。有人报告柳氮磺吡啶治疗JAS有效，起效时间平均5个月，但缺乏严格对照研究。有严重关节炎者需要强化用药，如加用甲氨蝶呤(MTX)。

　　糖皮质激素治疗JAS疗效不肯定，因JAS可在疗程中任何时候自行进入缓解，所以判断药效均要合理对照。若能保持良好站、坐、睡姿态(睡木板床)，总体预后是良好的。幼年强直性脊柱炎呈迁延过程。持续或反复发作的髋、膝、踝和趾间关节炎较成人多见。病情活动可持续多年而转入静止状态，但最终发展至整个脊柱受累而强直。女童强直性脊柱炎发病较男童晚，外周关节如小关节、上肢关节及颈椎受累较男童更常见，但病情较轻，较少整个脊柱受累。

　　本病病因不清,与感染诱发机体异常免疫反应有关。应积极防治各种感染性疾病，注意营养、增强体质和做好预防接种工作等等。