孩子歪嘴哭 不只是心里委屈这么简单

作为新生儿科和产科医生，还是需要仔细检查每个孩子的体征，不能漏过任何一个可疑的细节，哪怕只是哭闹时与别人的一个细微的差别！

前几天，门诊来了一个发育落后的孩子，3岁女孩，体重只有10公斤，妈妈要求查一查孩子为什么这么瘦小，而且还反复呼吸道感染。

查体发现孩子精神反应还好，呼吸音正常，心脏听诊也没有明显杂音，仅仅是第2心音似乎有轻度的固定分裂，肝脾不大。语言、智力也同正常同龄儿。我正打算给孩子开一些免疫球蛋白等化验检查，孩子一听要抽血，开始哇哇大哭起来。

刚要安慰孩子一下，发现她哭时嘴巴的形态和别人不一样：嘴角是歪的，右侧下拉。想想刚刚孩子还是五官端正，哭起来却是口角歪斜，再联系患儿发育落后，第2心音固定分裂，想起来，孩子是不是一个歪嘴哭综合征？如果是的话，首先应该查心脏彩超。果然，心脏彩超回报：房间隔缺损（0.4cm），右心增大。考虑，孩子发育落后，反复呼吸道感染是跟心脏的房间隔缺损有关。

那么，房间隔缺损和孩子哭时嘴巴歪斜有什么联系吗？本来小孩子哭闹是一种再正常不过的生理反应了，难道孩子哭闹时我们还要观察嘴巴的形状吗？

是的，真的有一种疾病就叫做新生儿歪嘴哭综合征。

介绍一下这个疾病。

新生儿歪嘴哭综合征也叫心面综合征，是一种先天畸形的特殊面容，患儿多伴有眼、耳等畸形，同时伴有先天性心脏病，如动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损等，以伴有先天性心脏病多见。

这类患儿面部表情有一特殊现象，平素或笑脸时嘴唇左右对称，但啼哭时一侧口角下拉，造成歪嘴哭脸。其原因并非由于产伤或胎位不正，肌电图检查亦无面神经瘫痪，而系因一侧的口角降肌发育不全，致哭时不能下拉,健侧口角降肌仍下拉造成不对称的哭嘴。

歪嘴哭综合征患者多有染色体22q11(22q11.2)微缺失，这种染色体的改变与遗传、基因突变、胎儿宫内感染、孕母疾病及服用药物等多种因素有关。部分患儿的母亲有慢性酒精中毒、糖尿病。

由于这种染色体异常，在胎儿发育过程中，第1、2对及第3、4对咽囊颈神经嵴细胞移行和分布异常，而神经迁移、固定和分布又是一个多基因参与的过程，故临床上出现口角降肌、口、腭、耳、心脏、甲状腺以及其它多器官系统表现形式复杂多样的畸形。尤以心血管畸形多见，心血管畸形可包括四联症、动脉导管未闭、三尖瓣闭锁、室间隔缺损等，因歪嘴哭与先天性畸形有紧密的联系，近年来越来越受到重视。

染色体22q11微缺失的发生率高,在活产婴儿中约1/4000，其临床表现具有多样性，或有精神运动性障碍、发育迟缓、癫痫发作,部分要通过长时间的跟踪观察才能得出结论。

歪嘴哭综合征因仅在哭时有歪嘴改变，家长平时并未引起重视，年长儿因少哭而表现更为隐秘，故多在其它疾病诊疗中被发现，对这一现象的认识有一定的局限。儿科医生在临床工作中要注意观察患儿的面部表情，发现有歪嘴哭体征要引起重视，避免漏诊，以便及时发现先天性畸形并给予适当的医学干预。

而有关面部畸形的问题，则需与口面外科医生商量，择期面容手术。什么时候实施手术，要考虑多方面的因素。

那么，如果孩子哭时嘴歪，就一定是歪嘴哭综合征吗？需要鉴别以下疾病：

1面神经麻痹

应鉴别是中枢性或周围性（末梢性），末梢性麻痹时，病侧面肌上下部都有麻痹，额纹消失、鼻部皱褶消失、不能闭眼、眼裂大、鼻唇沟浅、口角下垂，即病侧面上下部表情肌全部瘫痪。

中枢性麻痹时，病侧面下部麻痹，即只有鼻唇沟变浅，口角下垂，因病侧无表情，健侧有口角的表情，故口角向健侧歪斜，而病侧面上部表情正常，额纹正常、眼裂正常、能闭眼。

2中枢性面神经麻痹

又称为核上性病变，因为面神经核团分为上下两组，上核接受双侧大脑皮质支配，司面上部肌肉运动；下核只接受对侧大脑皮质支配，司面下部肌肉运动。一侧核上性病变时出现病灶对侧面下部肌肉麻痹，因为面上部肌肉由对侧大脑皮质代偿而不出现麻痹。

中枢性面神经麻痹单独出现者甚为少见，由于面神经核上性的神经通路起源于大脑皮质额叶后部前中央回下1/3的锥体细胞，其一侧发出的神经纤维参加皮层脑干束经内囊至脑桥，再分为两路，一路终止于同侧面神经上核，另一路终止于对侧面神经上、下核。只有在神经通路起源部的脑皮层或皮层干束的通路有损害时才有中枢性面神经麻痹，多与瘫同时出现，或还有其他神经症状。

所以，作为新生儿科和产科医生，还是需要仔细检查每个孩子的体征，不能漏过任何一个可疑的细节，哪怕只是哭闹时与别人的一个细微的差别！