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儿科小儿癫痫

摘要:癫痫发作和癫痫是两个不同的概念,前者是指发作性皮质功能异常所引起的一组临床症状,而后者是指临床呈长期反复痫性发作的疾病过程。
儿科小儿癫痫
 
癫痫是脑部的一种慢性疾患,其特点是大脑神经元反复发作性异常放电引起相应的突发性和一过性脑功能障碍。癫痫发作大多短暂并有自限性,由于异常放电所累及的脑功能区不同,临床可有多种发作表现,包括局灶性或全身性的运动、感觉异常,或是行为认知、自主神经功能障碍。全身性发作和涉及一些较大范围皮质功能障碍的局灶性发作,往往伴有程度不同的意识障碍。
 
癫痫发作和癫痫是两个不同的概念,前者是指发作性皮质功能异常所引起的一组临床症状,而后者是指临床呈长期反复痫性发作的疾病过程。儿科临床常用惊厥这一概念,一般来说是指伴有骨骼肌强烈收缩的痫性发作。一些痫性发作如典型失神、感觉性发作等,于发作过程中并不伴有骨骼肌动作,因而属于非惊厥性的痫性发作。因此,无论是惊厥性的痫性发作还是非惊厥性的痫性发作,都是指一组临床症状。它们虽是癫痫患者的基本临床表现,但类似的临床发作也可出现在许多非癫痫性疾病过程中,如热性惊厥、颅内感染、颅脑损伤、代谢异常或中毒等,在这种情况下,它们仅是急性疾病的临床症状,随急性病的好转而消失,由于不具备癫痫患者长期慢性和反复发作的基本特征,因而不能诊断为癫痫。
 
据国内多次大样本调查,我国癫痫的年发病率约为35/10万人口,累计患病率为3.5%—4.8%。然而,其中60%的患者起源于小儿时期。长期、频繁或严重的痫性发作会导致进一步脑损伤,甚至出现持久性神经精神障碍。但是,由于医学的发展和进步,只要做到早期诊断与合理治疗,已能使80%以上的癫痫患儿发作得到满意控制。因此,做好小儿时期的癫痫防治工作具有十分重要的意义。

病因
 
根据病因,可粗略地将癫痫分为三大类,包括:(1)特发性癫痫,又称原发性癫痫,是指由遗传因素决定的长期反复癫痫发作,不存在症状性癫痫可能性者。(2)症状性癫痫,又称继发性癫痫,痫性发作与脑内器质性病变密切关联。(3)隐源性癫痫,虽未能证实有肯定的脑内病变,但很可能为症状性者。
 
与遗传因素相关者占癫痫总病例数的20%—30%,故多数患儿为症状性或隐源性癫痫,其癫痫发作与脑内存在的或可能存在的结构异常有关。
 
1.脑内结构异常
 
先天或后天性脑损伤可产生异常放电的致痫灶,或降低了痫性发作阈值,如各种脑发育畸形、染色体病和先天性代谢病引起的脑发育障碍、脑变性和脱髓鞘性疾病、宫内感染、肿瘤以及颅内感染、中毒、产伤或脑外伤后遗症等。
 
2.遗传因素
 
包括单基因遗传、多基因遗传、染色体异常伴癫痫发作、线粒体脑病等。过去主要依赖连锁分析和家族史来认定其遗传学病因。近年来依靠分子生物学技术,至少有10余种特发性癫痫或癫痫综合征的致病基因得到了克隆确定,其中大多数为单基因遗传,系病理基因致神经细胞膜的离子通道功能异常,降低了病性发作阈值而患病。
 
3.诱发因素
 
许多体内、外因素可促发癫痫的临床发作,如遗传性癫痫常好发于某一特定年龄阶段,有的癫痫则主要发生在睡眠或初醒时,女性患儿青春期来临时易有癫痫发作的加重等。此外,饥饿、疲劳、睡眠不足、过度换气、预防接种等均可能成为某些癫痫的诱发因素。
 
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