儿童营养性维生素D缺乏性佝偻病发病机理

2018-04-11 来源：医信妇儿频道标签：掌上医生喝茶减肥一天瘦一斤安全减肥 cps联盟美容护肤

摘要：多见于婴幼儿，特别是小婴儿。主要表现为生长最快部位的骨骼改变，并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变。本病在临床上可分期如下。

儿童营养性维生素D缺乏性佝偻病发病机理

维生素D缺乏性佝偻病可以看成是机体为维持血钙水平而对骨骼造成的损害。长期严重维生素D缺乏造成肠道吸收钙磷减少和低血钙症，以致甲状旁腺功能代偿性亢进，PTH分泌增加以动员骨钙释出使血清钙浓度维持在正常或接近正常的水平；但PTH同时也抑制肾小管重吸收磷，继发机体严重钙磷代谢失调，特别是严重低血磷的结果。细胞外液钙磷浓度不足破坏了软骨细胞正常增殖分化和凋亡的程序；钙化管排列紊乱，使长骨钙化带消失飯板失去正常的形态，参差不齐；骨基质不能正常矿化，成骨细胞代偿增生，碱性磷酸酶分泌增加，骨样组织堆积于干骺端，骺端增厚，向两侧膨出形成“串珠”“手足镯”。骨膜下骨矿化不全，成骨异常，骨皮质被骨样组织替代，骨膜增厚，骨皮质变薄，骨质疏松；负重出现弯曲；颅骨骨化障碍而颅骨软化，颅骨骨样组织堆积出现“方颅”。临床即出现系列佝偻病症状和血生化改变。

儿童营养性维生素D缺乏性佝偻病临床表现

多见于婴幼儿，特别是小婴儿。主要表现为生长最快部位的骨骼改变，并可影响肌肉发育及神经兴奋性的改变。本病在临床上可分期如下。

1.初期（早期）

多见6个月以内，特别是3个月以内小婴儿。多为神经兴奋性增高的表现，如易激惹烦闹汗多刺激头皮而摇头等。但这些并非佝偻病的特异症状，仅作为临床早期诊断的参考依据。此期常无骨骼病变，骨骼X线可正常，或钙化带稍模糊；血清25—（OH）D#下降，PTH升高，血钙下降，血磷降低，碱性磷酸酶正常或稍高。

2.活动期（激期）

早期维生素D缺乏的婴儿未经治疗，继续加重，出现PTH功能亢进和钙磷代谢失常的典型骨骼改变。

6月龄以内婴儿的佝偻病以颅骨改变为主，前0边较软，颅骨薄，检查者用双手固定婴儿头部，指尖稍用力压迫枕骨或顶骨的后部，可有压乒乓球样的感觉。6月龄以后，尽管病情仍在进展，但颅骨软化消失。正常婴儿的骨缝周围亦可有乒乓球样感觉。额骨和顶骨中心部分常常逐渐增厚，至7—8个月时，变成“方盒样”头型即方头（从上向下看），头围也较正常增大。骨骺端因骨样组织堆积而膨大，沿肋骨方向于肋骨与肋软骨交界处可扪及圆形隆起，从上至下如串珠样突起，以第7—10肋骨最明显，称佝偻病串珠；手腕足踝部亦可形成钝圆形环状隆起，称手足镯。1岁左右的小儿可见到胸骨和邻近的软骨向前突起，形成“鸡胸样”畸形；严重佝偻病小儿胸廓的下缘形成水平凹陷，即肋膈沟或郝氏沟。由于骨质软化与肌肉关节松弛，小儿开始站立与行走后双下肢负重，可出现股骨胫骨腓骨弯曲，形成严重膝内翻（“0”形）或膝外翻（“X”形），有时有“K”形样下肢畸形。

患儿会坐与站立后，因韧带松弛可致脊柱畸形。严重低血磷使肌肉糖代谢障碍，使全身肌肉松弛，肌张力降低和肌力减弱。

此期血生化除血清钙稍低外，其余指标改变更加显著。

X线显示长骨钙化带消失，干骺端呈毛刷样杯口状改变；骨骺软骨盘增宽（>2mm）；骨质稀疏，骨皮质变薄；可有骨干弯曲畸形或青枝骨折，骨折可无临床症状。

3.恢复期

以上任何期经治疗或日光照射后，临床症状和体征逐渐减轻或消失。血钙磷逐渐恢复正常，碱性磷酸酶需1）2月降至正常水平。治疗2）3周后骨骼X线改变有所改善，出现不规则的钙化线，以后钙化带致密增厚，骨骺软骨盘<2mm，逐渐恢复正常。

4.后遗症期

多见于2岁以后的儿童。因婴幼儿期严重佝偻病，残留不同程度的骨骼畸形。无任何临床症状，血生化正常，X线检查骨骼干骺端病变消失。