支气管肺隔离症的外科治疗及外科治疗后的远期评价

 

对于大多数的BPS，产前诊断有明确的病史，即需要考虑生后的手术。生后的CT检查确定诊断并可以根据影像学结果区分叶内或叶外型，选择手术时机是当前的重要问题。尽管手术年龄尚有争议，但现代小儿外科和围产医学已经使得婴儿任何年龄时候手术都是安全的。因此结合国外的多个资料和作者的经验，建议手术年龄在生后的2-6个月为最佳，最迟需要在2岁以内完成治疗。BPS的手术除异常血管处理外，还是比较简单的。这些血管通常较粗、薄壁，而且比肌肉及动脉更有弹性。20%异常血管来自于膈下纵膈角，15%的病例中有超过1根以上的异常血管。膈肌下起源的异常血管通常和左侧的病灶同时出现。处理这些血管除了传统的结扎外，现在尚有用钛夹等技术达到安全处理的效果。这些血管一旦缩回纵膈或膈肌内会导致持续出血，需要特别小心。曾经有因为未被发现的异常血管大出血导致手术死亡的报道。还需要注意由于结扎异常的静脉导致整个同侧肺唯一或全部静脉回流障碍引起术后死亡的报道，这是因为血管发育畸形的缘故，所以现在认为术前静脉回流评估和动脉血评估同样重要。

 

有文献报道BPS有自行退化，但在临床中尚未真正见到，所以进行生后的影像学检查十分必要。值得注意的是，单纯胸部平片不能发现明显病灶，必需行CT增强检查才可避免误诊和漏诊。即使这些病变没有临床症状，鉴于可能出现的感染的风险，出生后还需要考虑手术切除。当BPS导致心功能失代偿时，应想到病灶滋养血管栓塞的可能。栓塞后的并发症有疼痛和发热、胸腔积液、下肢短暂性局部缺血、动脉再通以及持续性的胸部摄片改变。

 

未治疗的BPS对生活质量的影响已经有很多的论述，生后可出现反复的咳嗽、呼吸道感染、发热等，严重者可引起肺的发育不良，肺功能异常及胸廓变形等。也有报道BPS引起恶性肿瘤改变的。治疗远期的效果也有很多文章论及。腹腔内叶外型BPS的手术切除对于实质没有什么影响，它的手术风险和远期并发症与新生儿的肺部探查相同。近年来的微创发展，开展小儿或新生儿胸腔镜技术对于治疗腹腔内膈肌下BPS可达到相当完美的临床和外观效果。胸腔内BPS的远期预后取决于肺部组织发育不良的程度。在叶外型患者中，手术不会导致肺实质的缺失，其微创效果与腹腔内BPS一样。理论上肺组织的丢失在短期内可能会加重肺发育不良的情况，但临床实践中观察到对肺功能的影响极小，即使在新生儿期治疗也一样。对远期效果而言，BPS病灶的治疗为正常肺组织发育的追赶性生长提供了空间，术后随访的复查CT可清楚的见到胸腔的填充状况。经治疗的BPS的患儿复查基本与正常儿一样，偶有呼吸道症状，但通常与整体的肺发育有关。