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基本概念
癫痫(epilepsy):多种原因引起的慢性脑功能障碍综合征,是脑神经元群反复超同步异常放电所引起的发作性、突然性、短暂性脑功能紊乱。
癫痫发作(epilepticseizure):癫痫的临床表现。
惊厥(convulsion):指一种症状,指躯体和(或)肢体的强直和(或)抽搐(发作含运动成分)。惊厥并非都是癫痫发作(如破伤风的角弓反张、低钙惊厥等);很多类型的癫痫发作也并无惊厥表现,如失神发作、
精神症状发作。
癫痫持续状态(statusepilepticus,SE):一次癫痫发作持续30分钟以上,或频繁发作,发作间歇期意识不恢复,超过30分钟。
急慢性脑病均可并发SE。60%发生在5岁以内,新生儿和婴儿SE发生率高,易误漏(尤其是非惊厥性)。
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3种主要的亚型
1﹒高热惊厥
约占小儿SE的20%~30%。
2﹒原发性SE
缺乏潜在的脑部病变。主要发生于抗癫痫
药物(antiepilepticdrugs,AEDs)突然撤停、用药不规律、睡眠严重缺失或感染时。
3﹒症状性SE
伴有神经或代谢等方面异常,如电解质紊乱(低钠、高钠、低钙)、低
血糖、中毒、肿瘤、外伤等。
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SE的三个阶段
SE分为3个阶段。
第一阶段:称作即将或早期SE,指全面性惊厥发作时间>5分钟,或非惊厥性发作或部分性发作持续>15分钟,或者5~30分钟内2次发作间歇期意识未完全恢复者,此期绝大多数发作不可自行缓解,需紧急治疗以阻止其发展。
第二阶段:已建立(完全)的SE,表现为发作持续30分钟以上或连续发作,发作间歇期意识不能完全恢复者。
第三阶段:难治性癫痫持续状态(RSE),目前尚无一致定义,一般指经过一种苯二氮类及一种其他一线药物充分治疗,仍无明显改善,发作持续>30~60分钟。SE时间相关性各系统并发症见表1‐1。
表1‐1SE时间相关性各系统并发症
SE发作持续60分钟后可出现脑电图和运动变慢或停止(电机械分离)。
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治疗
1﹒治疗原则
控制惊厥、一般对症治疗、病因治疗、并发症治疗。
2﹒处理流程
图1‐1RSE的处理流程
3﹒RSE的止惊疗法
(1)咪达唑仑:持续静脉输注。首剂0.1~0.3mg/kg静脉滴注(iv),然后0.1~0.15mg/(kg·h)持续静点。
(2)丙泊酚:持续静脉输注。首剂1~2mg/kgiv,每3~5分钟重复1~2mg/kgiv,直到发作控制或达最大量5mg/kg,继之1~2mg/(kg·h)维持,如无效则每小时递增1mg/(kg·h),至最大量5mg/(kg·h)。
(3)丙戊酸钠:持续静脉输注,不能用于肝功能障碍的患儿。首剂15mg/kg,然后以0.5~1mg/(kg·h)速度静点,最大量<40mg/(kg·d)。
(4)托吡酯:可酌情试用,鼻饲给药。首剂10m/kg,以后再用一日10mg/(kg·d),分2次服,随之5mg/(kg·d),分2次服,长期维持治疗。
(5)左乙拉西坦:可酌情试用。鼻饲,首剂20~30mg/kg,全天40~60mg/kg,分2次服。常用抗癫痫药的药代动力学参数见表1‐2。
表1‐2常用抗癫痫药的药代动力学参数
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预后的影响因素
1﹒引起SE的病因与诱因。
2﹒发作持续的时间。
3﹒持续状态的类型全身性、惊厥性、症状性预后差。
4﹒EEG异常‐程度与时间。
新生儿惊厥持续状态(neonatalconvulsionstatus):新生儿惊厥持续状态的临床和脑电图变化均有其特殊性,预后较差,死亡率较高、存活者后遗症较多。
病因:多由脑组织功能或结构异常、急性代谢紊乱(低血钙、低血镁、低血糖等)、先天性代谢异常等引起。
临床表现:不典型,常呈“轻微”抽动、呼吸暂停,肢体强直等奇异动作,发作形式多变,常呈游走性,由一个肢体移到另一个肢体或由一组肌群移到另一组肌群,症状一般缺乏定位意义。
脑电图:单棘波灶、多棘波灶、周期性异常或暴发‐抑制图形者多预后不良,提示有严重或弥漫性脑病变。
治疗:首选苯巴比妥10~20mg/kg·次,im,止惊治疗。