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儿童风湿免疫性疾病非器官或组织特异性自身抗体

2017-12-06 来源:最新最权威儿科常见疾病诊疗常规  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:特异性ANA与特殊风湿性疾病相关,如抗ds-DNA抗体,诊断SLE特异性高,与狼疮性肾炎活动相关,其增高预测以往肾疾病史患者肾炎再次发作。
  1.抗核抗体(ANA)作为血清学指标辅助诊断SLE和其他风湿性疾病。SLE患者中,ANA85%~96%阳性,敏感度接近100%,特异度约90%。在儿科JIA患者中,检测ANA尚有特殊意义,即ANA阳性的JIA患儿患慢性眼色素层炎的风险增加3倍多,超过80%的眼色素层炎JIA患儿ANA阳性。因此,JIA患儿要经常进行眼科检查。
 
  ANA也可呈阳性的疾病有:药物性狼疮100%、硬皮病97%、干燥综合征90%、PM或DM78%及少关节型JIA60%阳性(与眼色素层炎有关)。雷诺现象的儿童,ANA阳性提示存在潜在结缔组织病如SLE或系统性硬化的风险。而较高滴度ANA(1∶160以上)常提示SLE或混合结缔组织病(MCTD)。ANA结果必须与临床表现结合,ANA不应作为没有相关关节症状(晨僵、持续肿胀)或SLE体征时的筛查工具。但ANA阴性对SLE、MCTD和重叠综合征具有重要的阴性预测价值(0.96~1.00)。
 
  特异性ANA与特殊风湿性疾病相关,如抗ds-DNA抗体,诊断SLE特异性高,与狼疮性肾炎活动相关,其增高预测以往肾疾病史患者肾炎再次发作。
 
  2.抗磷脂(aPL)抗体aPL是一组能与多种含有磷脂结构的抗原物质发生免疫反应的抗体,通过作用在PLT、内皮细胞、中性细胞和单核细胞导致动脉和静脉血栓危险增加,甚至抗磷脂综合征(APS)。aPL也可短暂存在于健康儿童。因此,诊断APS需要至少间隔12周,两次同一抗体阳性,并符合临床诊断标准。aPL主要包括狼疮抗凝物(LAC)、抗心磷脂抗体(aCL抗体)、抗β2-糖蛋白I(β2-GPΙ)。伴aPL抗体的SLE患者,可有严重出血,如月经量增多、肤黏膜出血,严重者可有脑内出血。aPL抗体可侵犯神经系统,导致视力障碍、偏头痛及行为异常。
 
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