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小儿重症肌无力(MG)危象

2017-12-04 来源:最新最权威儿科常见疾病诊疗常规  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:反拗危象:又称无反应性危象,MG患者病情突然加重、抗胆碱酯酶药物失效,原因不明,应用新斯的明、腾喜龙、阿托品均无效。
  小儿重症肌无力(MG)危象
 
  重症肌无力(MG)是一种自身免疫性疾病,机体产生乙酰胆碱受体抗体使神经肌肉接头乙酰胆碱受体功能下降,导致肌肉疲劳性无力,经休息或使用胆碱酯酶抑制剂治疗后症状可减轻或消失。最常受累的肌肉包括近端四肢、眼肌和延髓支配肌肉,可出现近端对称性四肢无力、上睑下垂、复视、球麻痹。MG危象是MG的最严重类型,是患者死亡的主要原因。MG危象定义为自身免疫性重症肌无力恶化,使患者需要机械通气;或重症肌无力患者胸腺切除术后机械通气时间超过24h。欢迎关注微信公众号ekcg2014获得更多儿科诊疗常规、指南、专家共识以及电子书等。
 
  发病机制
 
  MG危象多因MG患儿并发感染或突然停药或加药等使病情突然加重,引起呼吸肌无力或球麻痹,进而导致患儿呼吸功能不全需要呼吸支持。MG患儿临床上依据发病机制不同,可分为分三种类型:肌无力危象、胆碱能危象和反拗危象。其中第一种类型又称为狭义的重症肌无力危象。欢迎关注微信公众号ekcg2014获得更多儿科诊疗常规、指南、专家共识以及电子书等。

  临床表现
 
  1.肌无力危象:为患儿本身病情加重或抗胆碱酯酶药物剂量不足,呼吸肌无力症状突出,可有发作性青紫及喘鸣等球麻痹表现,经注射新斯的明或腾喜龙后症状可缓解。欢迎关注微信公众号ekcg2014获得更多儿科诊疗常规、指南、专家共识以及电子书等。临床可有两种类型:
 
  2.胆碱能危象:系MG患儿治疗过程中抗胆碱酯酶药物过量造成,常有短时间内应用过量抗胆碱酯酶药物史,除肌无力症状外,尚有胆碱能中毒症状(瞳孔缩小、出汗、流口水、高血压、面色苍白、心动过缓、腹痛或腹泻)等,用阿托品后症状可好转,而用腾喜龙后症状加重或无变化。此类型患儿临床特点可用“DUMBELS”(D:腹泻/出汗;U:尿失禁;M:瞳孔缩小;B:心动过缓、支气管黏液溢/支气管痉挛;E:呕吐;L:流涎;S:流泪)一词简单记忆。
 
  3.反拗危象:又称无反应性危象,MG患者病情突然加重、抗胆碱酯酶药物失效,原因不明,应用新斯的明、腾喜龙、阿托品均无效。
 
  处理措施
 
  保持呼吸道通畅,适时气管插管机械通气;停用胆碱酯酶抑制剂(抗胆碱酯酶药);寻找诱因,避免或停用可能导致MG恶化的各类药物;丙种球蛋白或血浆置换疗法联合激素疗法;控制感染。欢迎关注微信公众号ekcg2014获得更多儿科诊疗常规、指南、专家共识以及电子书等。对合并胸腺瘤或胸腺增生的重症肌无力危象患者主张尽早行胸腺切除术。
 
  经验之谈:
 
  1.先天性重症肌无力综合征是指涉及神经肌肉接头传递过程基因异常的一类疾病,不累及呼吸肌,多有家族史,一般不会出现重症肌无力危象。
 
  2.神经肌肉接头传递障碍还可由多种中毒因素引发,如箭毒、蛇毒、蜱叮咬、肉毒中毒、有机磷及抗胆碱酯酶药物过量等,因此重症肌无力表现患儿必须与上述疾病进行鉴别。
 
  3.,新生儿期可由于MG母亲抗体被动转运出现自限性重症肌无力表现,通常4~6周改善,少数持续数月。欢迎关注微信公众号ekcg2014获得更多儿科诊疗常规、指南、专家共识以及电子书等。
 
  4.MG危象相关疾病的鉴别诊断:
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