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小儿短肠综合征的处理——下列干货很重要

2017-12-02 来源:医信妇儿频道  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:开展安全、成功的肠外营养治疗,需要对儿童的水、电解质、能量及营养素需求进行全面的多学科评估,反复试验以调整营养素的最佳配比。
  短肠综合征(shortbowelsyndrome,SBS)是一种由小肠广泛切除或先天性缺陷/疾病相关吸收减少引起的吸收不良状态,是肠衰竭最常见的原因。肠衰竭指患者有正常功能的胃肠道不足以维持其营养和水合状态,而小儿肠衰竭通常指需要90天以上肠外营养的情况。小儿肠衰竭过去被认为是不治之症,近年来随着医疗保健的进步,患儿生存率有了显著改善。那么小儿短肠综合征应当如何处理呢?本文将梳理小儿短肠综合征的处理及可能发生的慢性并发征,供君参考。
 
  ▼流行病学
 
  SBS的发病率在所有活产儿中约为0.02%-0.1%,在极低出生体重婴儿中为0.7%。大约80%的SBS儿科患者在新生儿期发病。
 
  在新生儿中,最常见的SBS病因为坏死性小肠结肠炎(necrotizingenterocolitis,NEC)(35%)、伴并发症的胎粪性肠梗阻(20%)、腹壁缺损(12.5%)、肠闭锁(10%)及肠扭转(10%)。创伤、肠扭转和克罗恩病是儿童期较晚时期的主要SBS病因。SBS的少见的病因包括Berdon综合征等肠动力不足综合征以及长段型赫什朋病。
 
  SBS婴儿和儿童的估计死亡率差异很大,取决于抽样人群中的SBS定义和病因。大多数估计的死亡率介于20%-40%之间,其中60%的死亡由肝衰竭引起。
 
  图1肠衰竭的表现(NEnglJMed2017;377:666-675)
 
  ▼营养治疗
 
  肠外营养(ParenteralNutrition,PN)
 
  肠道切除的婴儿在术后早期应接受肠外营养,以维持良好的营养状态,同时要注意防止水电解质紊乱。PN中的营养物质不经过胃肠道和门静脉循环,避免肝脏首过效应,因此通过PN给予的营养素摄入目标量应与通过肠内喂养的患者体循环中的营养素含量相近。
 
  开展安全、成功的肠外营养治疗,需要对儿童的水、电解质、能量及营养素需求进行全面的多学科评估,反复试验以调整营养素的最佳配比。PN的重要考量因素包括肠衰竭病因、营养状况、残留肠道情况、血管通路、伴随疾病、家族病史和家庭经济社会状况等。
 
  PN可以通过外周或中心静脉通路给予。一般而言,选择中心还是外周静脉通路取决于营养治疗的预计持续时间。通过外周静脉输注的营养液最大渗透压为900mOsm/L,由于渗透压的限制,经外周静脉通路的PN通常无法提供儿童所需的全部营养素,故需要通过中心静脉通路来满足。因此,若婴儿或儿童可能需要PN支持2周以上,则应采用中心静脉置管来满足患者的营养需求。
 
  实施PN的最佳时机取决于患者个体的特征,包括年龄、营养状况、基础疾病进程和对未来营养需求的预期。早产儿与足月儿的营养储备有限,只能耐受饥饿或半饥饿1-3日;如果确定婴儿不能耐受肠内营养,则应在出生后最初2日内开始PN。而之前营养状况良好的年龄较大儿童或青少年可以在无营养支持的情况下忍受饥饿4-5日,这一年龄段的患者如果不能进食或耐受肠内营养,则应在3日内对其进行评估,以确保可在4-5日内开始进行PN。
 
  PN可能导致许多并发症,包括中心导管相关血行感染、机械导管相关破裂或血栓、代谢性骨病及肠衰竭相关肝病等。
 
  肠内喂养(EnteralNutrition)
 
  肠内喂养可加快肠道适应过程、降低PN并发症,应在婴儿病情稳定后早期开始、谨慎持续推进。肠内喂养配方的选择取决于患儿年龄、胃肠道和代谢基础功能以及疾病相关注意事项。
 
  启动肠内喂养时,可以估计液体和能量需求来计算目标量。生长状况处于健康范围内的儿童可以根据推荐膳食摄入量(RDA)来估计;对于接受长期肠内喂养的患儿,应该绘制连续身高及体重图以定期重新评估,并相应地上调或下调喂养量。
 
  ▼恢复经口进食能力
 
  肠衰竭的处理旨在为患儿提供充分的营养,同时最大限度地降低并发症及死亡风险,目标是恢复经口进食能力。与经口进食能力恢复相关的临床因素尚未确定,但许多回顾性研究已经揭示了与相关的重要此因素,包括残余小肠的长度、残余肠段部位、肠道适应、胃肠运动能力、肝脏状况等。
 
  研究提示,停用PN的可能性在残余小肠长度大于38cm的婴儿中超过60%,而在残余小肠长度小于15cm的婴儿中仅为7%,小肠长度也会影响PN的持续时间。残余肠段的部位对于SBS患者代谢结局很重要:残余回肠患者的结局通常优于残余空肠的患者,保留回盲瓣的患者停用PN的可能性及并发症发生率均更低。肠道适应的特征为小肠绒毛变长、肠道扩张,这决定了SBS的临床病程。
 
  ▼药物治疗
 
  小儿短肠综合征的药物治疗包括抗分泌药物、抗动力药物和生长因子。抗分泌药物包括H2受体阻滞剂、PPI(抑制胃或胰腺的过度分泌)、考来烯胺(改善胆盐吸收不良相关腹泻),主要用于降低SBS患者的造口和粪便分泌性丢失。
 
  抗动力药物包括洛哌丁胺、奥曲肽等,可以增加小肠转运时间,但会干扰肠道适应过程,增加小肠细菌过度生长、发生结石的风险。目前已尝试采用生长因子加快肠道适应并促进肠黏膜生长,但谷氨酰胺、胰高血糖素样肽2等生长因子尚未应用于儿童SBS的常规治疗。
 
  ▼手术治疗
 
  对于肠道扩张且停用PN方面没有显著进展的患者,小肠裁剪和/或延长术可能有所帮助。此类手术有两种,即Bianchi术(最早的肠道延长手术)和连续横向肠成形术(增加肠道长度、改善肠道吸收能力且可能降低细菌过度生长导致D-乳酸酸中毒的风险)。
 
  一些短肠综合征(SBS)患儿可以进行肠道或多器官移植移植术。需要进行单独小肠移植的患儿包括:因顽固性症状而需反复住院的患儿,或因导管相关脓毒症反复发作而不再具有足够的中央静脉通路支持长期肠外营养的患儿。
 
  对于合并不可逆性PN相关肝病(irreversibleparenteralnutrition-associatedliverdisease,PNALD)的SBS患儿,若不进行肝/小肠联合移植可能造成患者在未来2年内死亡,则需要移植。截止2015年,接受单独肠移植的患儿5年生存率为75%,同时接受肠道和肝移植的患儿5年生存率为62%。
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