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【科普】什么是心内膜弹力纤维增生症

2017-10-21 来源:首都儿科研究所科普号  标签: 掌上医生 喝茶减肥 一天瘦一斤 安全减肥 cps联盟 美容护肤
摘要:临床上分暴发型、急性型及慢性型,暴发型及急性型多于生后6个月内发病,慢性型多于6~12个月内发病。本病无明显地区性,国内报道男性发病多于女性。
  心内膜弹力纤维增生症(endocardialfibroelastosis,EFE)分为原发性及继发性,原发性心内膜弹力纤维增生症为小儿原发性心肌病中较为常见的一种,是指心内膜弥漫性的弹力纤维增生性疾病。主要病理改变为心内膜或(及)心内膜下组织的弹力纤维及胶原纤维增生,因而心肌收缩及舒张功能均受限制,可伴有心肌退行性变。心脏的四个心腔都可单独或联合受累,但以左室及左房为主。临床上分暴发型、急性型及慢性型,暴发型及急性型多于生后6个月内发病,慢性型多于6~12个月内发病。本病无明显地区性,国内报道男性发病多于女性。常因呼吸道感染诱发心力衰竭。病因尚不明,近年研究认为与宫内感染及免疫机制有关。先天性心脏病如主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症,称继发性心内膜弹力纤维增生症,其临床意义决定于原发的心脏畸形。(选自:《健康大百科——儿童常见病防治篇》)
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