小儿自发性胆道穿孔诊治分析
摘要：胆道穿孔无特异性临床表现，本组病例表现为发热、呕吐、腹胀、腹痛、黄疸、烦躁不安。查体所有患儿均有腹痛及腹膜炎体征，但腹膜炎体征不像细菌性炎症所引起的肌紧张明显。
胰胆管合流异常可能是胆总管囊肿合并穿孔的主要原因，局部胚胎
发育异常，胆总管壁薄弱及感染可能是引起特发性胆道穿孔的原因。腹部超声及腹腔穿刺对本病的诊断有重要价值。胆道穿孔均需通过手术治疗，但胆总管囊肿合并穿孔与特发性胆道穿孔手术方式却有差异。
小儿自发性胆道穿孔在小儿外科疾病中发病率低，病因不清，缺乏特异性症状，因此早期诊断困难。小儿自发性胆道穿孔最常见为胆总管囊肿合并穿孔，然而还有部分为未见胆道畸形的胆道穿孔病例，通常称为特发性胆道穿孔。虽然这两种穿孔临床症状相似，但手术方式却有差异。本文回顾性分析我院收治的自发性胆道穿孔病例的临床资料并结合文献，探讨小儿两种自发性胆道穿孔的诊断及治疗，并进一步探讨其病因。
1临床资料
1.1一般资料
我院2008年1月至2013年1月收治12例小儿胆道穿孔患儿，其中男4例，女8例；年龄10个月～4岁5个月；9例为胆总管囊肿合并穿孔，3例为未见胆道畸形的胆道穿孔。
1.2临床表现
胆道穿孔无特异性临床表现，本组病例表现为发热、呕吐、
腹胀、腹痛、
黄疸、烦躁不安。查体所有患儿均有腹痛及腹膜炎体征，但腹膜炎体征不像细菌性炎症所引起的肌紧张明显。辅助检查：白细胞2例低于正常，1例正常，9例高于正常。11例行腹腔穿刺，均抽出含胆汁的腹水。1例因超声检查腹腔积液量少，未行腹腔穿刺。影像学检查：腹部彩超12例均提示腹腔积液，其中1例为肝下胆管周围积液。
1.3治疗
9例胆总管囊肿合并穿孔患儿中，6例经胆道外引流治疗，即经穿孔处行T管引流，肝门处留置腹腔引流，3个月后行根治术；3例病程短，
水肿轻，1期行胆囊、胆总管囊肿切除，肝总管-空肠Roux-Y吻合术。特发性胆道穿孔2例，经穿孔部位胆道外引流，均留置引流管3个月，拔管前行经引流管泛影葡胺造影，无胆道扩张及远端梗阻，试行夹闭引流管2d，患儿无不适症状，拔出引流管。1例患儿未明确穿孔部位，仅行单纯腹腔引流术。
1.4转归
12例患儿经手术治疗均治愈，随访1年无近期并发症。9例胆总管囊肿合并穿孔，其中单一穿孔8例，有两个穿孔1例。穿孔部位7例位于前壁，2例位于侧壁。3例特发性胆道穿孔中有2例均为前壁穿孔，穿孔周围组织明显薄弱，甚至有部位仅有一层膜状组织，有胆汁经组织渗出，1例未发现穿孔部位。所有病例行腹腔积液培养，1例特发性胆道穿孔病例培养为大肠埃希菌感染。
2讨论
2.1病因
胆总管囊肿出现穿孔是少见的并发症，其发生原因最重要的解剖学基础为胰胆合流异常[1]，目前以两种理论为主：(1)蛋白栓堵塞共同通道，引起胆道内压力突然增高，导致穿孔形成。Kohli等[2]研究发现，蛋白栓来源于胰液和胆汁的混合物，在胰胆合流部位，胰液和胆汁淤积在括约肌和胰胆壶腹部形成蛋白栓。既往胆总管囊肿手术过程中，部分病例在共同管处可见蛋白栓。有报道46例胆总管囊肿中有13例发现蛋白栓。而本组3例胆总管囊肿穿孔根治术中有1例发现蛋白栓。(2)另有研究认为，异常的胰腺管并入共同管，最近被命名为共同通道综合征，因其结构异常，促使胰液逆流入胆道系统，反流入胆道的胰蛋白酶被激活，在肠激酶的作用下激活胰蛋白酶，导致胆道壁弹性纤维断裂，胆管壁破坏，同时胆管内压增高，导致胆管扩张，如远端存在梗阻、胆道内压急剧上升形成穿孔[3]。
特发性胆道穿孔的病因：据文献报道，穿孔部位多位于胆总管前壁，因此部分学者认为胆总管自发性穿孔还与个体胆管壁局部先天性发育缺陷有关[4]。本组病例中发现，胆道穿孔的部位多数位于胆道前壁，且多见于胆囊管与胆总管交界处，并且发现穿孔处周围组织薄，与文献报道相符，有学者通过研究解剖学结构发现该部处于胆囊与胆总管血供的末梢，且前壁的血液供应来源于后侧壁，易受缺血因素的影响，因此提出胆道穿孔的发生与该部位血供差，胆道壁薄弱有密切联系[5，6]。特发性胆道穿孔可能与局部胚胎发育异常，胆总管壁薄弱有关。除解剖因素外，尚不除外与胆道感染有关，胆道感染后出现组织水肿，胆道黏膜溃疡及坏死导致穿孔。本组病例中有1例腹腔积液培养出大肠埃希菌，推测胆道穿孔可能与感染有关。
2.2诊断
胆总管囊肿合并穿孔及特发性胆道穿孔临床症状相似，均为胆汁经穿孔部位流入腹腔后引起的一系列临床表现。因发病患儿年龄较小，不能准确表述其具体不适，且其临床表现无特异性，早期诊断困难。患儿一般表现为发热、呕吐、腹胀、腹痛、黄疸、烦躁不安等症状。因胆汁进入腹腔后引起腹膜炎为化学性腹膜炎，且胆汁为弱碱性液体，引起肌紧张程度不如细菌性腹膜炎明显，且发热也不同于细菌性炎症，较少出现高热，因此容易漏诊。腹部超声的广泛应用为诊断胆道穿孔提供了方便、经济、准确的途径。目前超声已成为小儿腹部疾病的常规检查方法，如超声发现肝下、胆管周围有液体聚集时考虑本病，或考虑胆总管囊肿，且有大量腹腔积液时需注意胆囊管囊肿合并穿孔；如超声提示腹腔积液，行腹腔穿刺抽出胆汁样腹水，也应考虑本病。腹腔穿刺对本病有重要诊断价值。本组中有1例患儿入院时诊断胆总管囊肿伴发热，并有少量腹水，诊断为胆总管囊肿合并感染，入院后经抗感染治疗1周症状无缓解，拟行手术治疗。术前再次行超声检查胆总管囊肿消失，腹腔积液增多，行腹腔穿刺为胆汁性腹水，急诊手术证实为胆道穿孔。如既往诊断为胆总管囊肿，再次行超声检查囊肿消失时需注意胆道穿孔，囊肿假性消失。腹部CT对胆道穿孔有一定的诊断价值，在胆道穿孔病例中CT可表现为胆囊张力减低、胆总管囊肿囊壁皱缩，胆囊缩小，胆囊窝及腹腔积液，部分病例可见囊肿壁缺损口[7]。国外有文献报道，通过同位素锝99扫描显示胆汁泄漏，但因该检查所需时间较长，且费用较高并未在诊断胆道穿孔中普及应用[8]。
2.3治疗
小儿自发性胆道穿孔一经诊断均需手术治疗。虽然胆总管囊肿合并穿孔与特发性胆道穿孔症状相似，但其手术方式却不尽相同。(1)胆总管囊肿合并穿孔治疗，既往文献报道均采用经穿孔部位行T管引流，后期行根治术。因担心根治术会出现吻合口漏等并发症，我院早期治疗中也采用该治疗方法。但随着手术技术的提高及缝线质量的改进，近期有3例胆总管囊肿合并穿孔1期行胆囊、胆总管囊肿切除，肝总管-空肠Roux-Y吻合术。手术过程顺利，术后患儿均恢复顺利，无近期并发症。手术方式的改进减轻了患儿的痛苦，降低了患儿家庭的经济负担。但如果病程较长，胆道炎症反应严重，水肿明显，可行T管胆道外引流术，3个月后行经引流管造影，观察如无胆道远端梗阻，行根治术。如果病程较短，早期诊断，炎症、水肿较轻，且患儿一般情况好，可选择1期行胆囊、胆总管囊肿切除，肝总管-空肠Roux-Y吻合术。(2)特发性胆道穿孔，于穿孔处置T型管引流及腹腔引流；本组中有1例术中未发现穿孔部位，但腹腔内有胆汁性腹水，腹腔内炎症严重，术中冲洗腹腔，肝下及盆腔内留置腹腔引流管，术后患儿恢复顺利。因此，对于未发现穿孔部位的患儿，可只行腹腔引流术或行胆囊造瘘术。对于特发性胆道穿孔患儿，如行胆道外引流，引流管放置3个月，拔管前行经引流管胆道造影，观察有无胆道扩张及远端梗阻，如无异常拔除腹腔引流管，并坚持长期随访。
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