儿童肾病综合征合并塑型性支气管炎三例报道并文献复习

2017-08-04 来源：中国小儿急救医学标签：掌上医生喝茶减肥一天瘦一斤安全减肥 cps联盟美容护肤

摘要：塑型性支气管炎是一种潜在的危及生命的疾病，常发于原发性肾病综合征合并呼吸道感染病程的早期，需及时行纤维支气管镜治疗。

　　3例原发性肾病综合征合并塑型性支气管炎患儿均为男性，年龄3～7岁，肾病综合征病程为1～2年，均有不同程度的低蛋白血症。其中2例支原体肺炎，1例甲型流感，塑型性支气管炎的病理诊断均为Ⅰ型，均在抗感染、糖皮质激素、呼吸机支持治疗的基础上经纤维支气管镜吸取异物、灌洗后呼吸困难迅速缓解，尿蛋白也随之转阴，无一例死亡。

　　结论

　　塑型性支气管炎是一种潜在的危及生命的疾病，常发于原发性肾病综合征合并呼吸道感染病程的早期，需及时行纤维支气管镜治疗。低白蛋白血症可能是原发性肾病综合征患儿合并塑型性支气管炎的高危因素。

　　塑型性支气管炎是指内生异物部分或广泛堵塞支气管，导致呼吸困难甚至呼吸衰竭的一种疾病[1]，其起病急，进展快，如不及时救治，很快导致患儿死亡。关于原发性肾病综合征合并塑型性支气管炎国内外的报道甚少，其病因和发病机制尚不清楚，本文就3例原发性肾病综合征合并塑型性支气管炎患儿的发病经过及诊治特点进行分析。

　　1对象与方法

　　1.1一般资料

　　3例患儿均为男性，年龄为3岁4个月～7岁，肾病综合征病程在1～2年，均接受规律免疫抑制剂治疗。3例患儿就诊时均有气促、喘憋等呼吸困难表现，病情迅速进展，均需呼吸机支持治疗。在抗感染、呼吸机支持治疗基础上经纤维支气管镜吸取异物及灌洗后肺部症状、体征迅速改善，尿蛋白也随之转阴，无远期肺部后遗症表现，无死亡病例。

　　1.2病史摘要

　　病例1：男，3岁4个月，咳嗽、发热4d，气促、喘憋2d，少尿半天。原发性肾病综合征(单纯型、激素敏感、频复发)病史1年，规律糖皮质激素治疗。体格检查：T38.9℃，气管插管人工气囊辅助通气入室，神志不清，自主呼吸弱，见吸气性三凹征。皮肤未见出血点，眼睑及下肢水肿。颈部皮肤触及捻发感。左肺呼吸音弱，两肺呼吸音粗，可闻及细湿啰音。心音有力，节律齐，未闻及杂音。腹不胀，肠鸣音4次/min，肢端凉，CRT3s。入院后X线胸片提示：左侧肺不张、纵隔气肿、双侧颈部软组织皮下气肿。血常规：WBC21.2×109/L，Hb138g/L，N83.6%，PLT681×109/L，CRP15.36mg/L。血生化：Alb21.6g/L，BUN16.1mmol/L，Cr182μmol/L。MP-IgM1∶160。入院处理：呼吸机支持，舒普深联合希舒美抗感染，甲泼尼龙2mg/(kg·次)，每8小时1次，IVIG1g/(kg·d)2d，止咳、化痰等对症治疗。患儿呼吸困难无缓解，血氧仍不稳定，行纤维支气管镜检查见：左肺左主气管全长均可见白色黏稠的柱状分泌物完全堵塞管口，纤维支气管镜下吸出白色条索状异物，局部灌洗，病理诊断为塑型性支气管炎Ⅰ型(炎症细胞浸润型)。经治疗后，患儿呼吸困难改善，血氧维持正常。复查X线胸片：左肺复张，肾功能改善。最后诊断：(1)重症肺炎支原体肺炎；(2)塑型性支气管炎；(3)左肺肺不张；(4)原发性肾病综合征(单纯型、激素敏感、频复发)；(5)肾功能不全；(6)双侧颈部软组织皮下气肿；(7)纵隔气肿。

　　病例2：男，7岁，咳嗽、发热3d，喘息1d。既往史：原发性肾病综合征(单纯型，激素依赖，频复发)病史2年，糖皮质激素联合环孢素A治疗。入院体格检查：T37.9℃，神志清楚，呼吸急促，双眼睑无水肿，颈下及胸前有皮下捻发感，咽稍充血，见吸气性三凹征，双下肺呼吸音稍弱，呼吸音粗，可闻及喘鸣音及细湿啰音，心律齐，心音有力，无杂音。双下肢无水肿，肢端暖，CRT2s。入院后急查X线胸片：双下肺肺不张，双侧颈部、左侧腋下软组织气肿及左侧纵隔少量气肿。血常规：WBC12.05×109/L，RBC5.51×1012/L，Hb152g/L，PLT348×109/L，N85.6%，CRP4.81mg/L。24h尿蛋白定量2557mg/24h。肝功能：ALB23.8g/L。肾功能正常。MP-IgM1∶80。入院后予NCPAP辅助呼吸，希舒美抗感染，甲泼尼龙[2mg/(kg·d)]免疫调节，止咳、化痰等对症处理后，呼吸困难无好转，遂行纤维支气管镜检查及肺部灌洗，吸出较多白色条索状异物，病理诊断为塑型性支气管炎Ⅰ型(炎症细胞浸润型)。经治疗后，复查X线胸片：双下肺复张，肺内浸润吸收期。双侧颈部、左侧腋下软组织气肿及左侧纵隔积气较前吸收。最后诊断：(1)肺炎支原体肺炎；(2)塑型性支气管炎；(3)双下肺肺不张；(4)原发性肾病综合征(单纯型，激素依赖，频复发)；(5)皮下气肿；(6)纵隔气肿。

　　病例3：男，5岁2个月，咽痛、发热5d，气促、发绀半天。既往史：原发性肾病综合征(单纯型、激素敏感、频复发)病史1年余，规律糖皮质激素治疗。体格检查：T39.2℃，神志清，前胸壁触及捻发感，咽充血，扁桃体Ⅱ°肿大，见吸气性三凹征。右肺呼吸音弱，两肺呼吸音粗，可闻及散在细湿啰音。心音有力，节律齐，未闻及杂音。腹不胀，肠鸣音正常。入院后查X胸片提示：右肺不张、前胸壁软组织皮下气肿。血常规：WBC10.0×109/L，Hb107g/L，L60.1%，PLT412×109/L，CRP11mg/L。生化：Alb22.5g/L，BUN6.50mmol/L，Cr正常。呼吸道病原检测：甲型流感病毒(＋)。处理：NCPAP支持，希舒美抗感染，确诊甲型流感后改为奥司他韦抗病毒治疗，甲泼尼龙2mg/(kg·次)，每8小时1次，IVIG1g/(kg·d)2d，止咳、化痰等对症治疗。患儿呼吸困难无缓解，血氧波动，行纤维支气管镜检查：右肺支气管内见白色粘稠呈柱状分泌物堵塞，吸出白色条索状异物，局部灌洗治疗，病理诊断为塑型性支气管炎Ⅰ型(炎症细胞浸润型)。患儿呼吸困难改善，复查X线胸片：右肺复张，尿蛋白逐渐转阴。最后诊断：(1)甲型流感；(2)塑型性支气管炎；(3)右肺肺不张；(4)原发性肾病综合征(单纯型、激素敏感、频复发)；(5)皮下气肿。

　　2讨论

　　塑型性支气管炎的发病原因和机制尚不明确，目前普遍认为其与流感病毒、肺炎支原体等引起的呼吸道感染有关[2，3，4]，也常继发于先天性心脏病术后的患者，尤其是腔肺分流术后(Fonton术)[5]。铸型学说认为某些具有特异质的机体在致病因子的作用下，引起呼吸道变态反应，大量炎症细胞浸润并释放多种炎症因子，致使纤维蛋白、血浆渗出物等积聚管腔内，同时管壁黏膜上皮细胞因炎症因子作用而变性坏死，共同形成不溶性伪膜，附着于支气管管壁，形似树枝样管型[6]。依据病理学改变，将其分为两型[7]：Ⅰ型(炎症细胞浸润型)，管型病理切片为大量炎性细胞和纤维素，以中性和嗜酸性粒细胞浸润为主，主要继发于呼吸道疾病，糖皮质激素疗效较好。Ⅱ型(非炎症细胞浸润型)，主要成分是黏液蛋白和纤维素，无或仅伴有少量炎症细胞浸润，常见于一些先天性心脏病患者(如Fonton术后)，糖皮质激素疗效差。

　　对于原发性肾病综合征患儿，由于长期使用糖皮质激素或者其他免疫抑制剂使机体的免疫功能受到抑制，加上肾小球基底膜通透性增加导致大量的血浆蛋白丢失，所以此类患儿病程中可能经常出现呼吸道感染[8]。呼吸道感染既是免疫抑制剂的不良反应之一，也是肾病综合征复发或加重的诱因。本文中3例患儿均有肾病综合征基础，在呼吸道感染的早期出现塑型性支气管炎，病原学检查提示有2例肺炎支原体及1例甲型流感病毒感染，与上述报道相符。

　　国外学者发现心脏病术后合并蛋白丢失性肠病的患者可有支气管管型形成[9，10]。而肾病综合征患儿在气道炎症的基础上多合并低白蛋白血症，更易造成血管内成分外渗于气管腔内，形成管型。2015年Fujinaga等[11]曾报道1例肾病综合征患儿在呼吸道感染后出现塑型性支气管炎，认为低白蛋白血症可能是塑型性支气管炎形成的原因之一。

　　研究证实呼吸道感染是肾病综合征反复和加重的原因之一[12]，因此及时治愈呼吸道感染有助于缩短肾病综合征的病程，减轻肾脏病理损害。纤维支气管镜钳取术是目前塑型性支气管炎最有效的治疗方法[13]，本文中3例患儿病理诊断均为塑型性支气管炎Ⅰ型(炎症细胞浸润型)，在足量抗生素、糖皮质激素、呼吸机支持治疗的基础上经纤维支气管镜吸取异物及灌洗后呼吸困难迅速缓解，低氧血症得到纠正，经足量糖皮质激素及其他免疫抑制剂治疗，尿蛋白逐渐减少并转阴，患儿预后良好。

　　综上，塑型性支气管炎是一种潜在的危及生命的疾病，常发于原发性肾病综合征合并呼吸道感染病程的早期，需及时行纤维支气管镜治疗。低白蛋白血症可能是肾病综合征患儿合并塑型形支气管炎的高危因素。