蚕豆病不可怕，只要你这样做（<小培讲病>血液病系列）

　　蚕豆病不可怕，只要你这样做（<小培讲病>血液病系列）

　　血液病系列

　　每年的6月14日是“世界献血日”，为鼓励更多的人无偿献血。

　　热爱科普的小培会在这段时间跟大家讲讲可能发生在儿童身上的“血液病”，其中包括今天的蚕豆病，接下来还会科普地中海贫血、缺铁性贫血、白血病等。敬请家长关注！

　　江南民间有“立夏见三鲜”之说，这三种“时鲜货”之一就是青蚕豆。以往随着蚕豆大量上市，儿童医院总会接诊一些蚕豆病的患儿。蚕豆病虽然鲜为人知，但发作起来也很吓人。蚕豆病是G6PD缺陷症的俗称，又叫“G6PD缺陷溶血症”。

　　宝宝检查出来G6PD缺陷症该怎么办？

　　G6PD缺陷症是什么？

　　红细胞是我们身体重要的细胞之一。

　　它在血液中游动，让血液看起来是红色的。它能够携带氧气，在肺部交换获得氧气后，带到身体其他部位，保证身体每个部位都获得充足的氧气。

　　G6PD叫“葡萄糖-6-磷酸脱氢酶”，存在于红细胞内，能以保护红细胞免受氧化物质的威胁。如果它缺乏，红细胞就不能抵抗氧化损伤，从而遭受破坏。

　　红细胞破坏后，产生大量的废弃物（胆红素）。废弃物堆积可能会引起肝脏和肾脏的损害。这种情况如果发生在新生儿身上，就是我们常说的“新生儿黄疸”，严重时可以进入大脑引起“胆红素脑病”。婴儿会表现为皮肤发黄、小便茶叶水颜色、贫血等情况。一些感染也可能诱发溶血的发生。

　　新生儿筛查提示有G6PD缺陷时，我应该怎么办？

　　筛查可能存在误差。

　　也就是说可能会因为采血量不够，或采集时间太早，引起结果不准确。因此，如果孩子在新生儿筛查中提示可能有G6PD缺陷，应该到医院进行确诊性检查以明确。

　　如果确定为G6PD缺陷症，我应该如何治疗？

　　G6PD缺陷症目前还没有可以根治的药物，但是家长们也无需过于紧张，在没有出现溶血的情况下，G6PD缺陷症的人群与正常人没有任何区别。我们所做的所有工作，都是避免溶血的发生。

　　我应该如何预防？

　　1、为孩子准备一张健康卡片；

　　2、禁食蚕豆或蚕豆生加工品。在蚕豆开花、结果或收获季节，避免去蚕豆地。

　　3、禁止将含萘的臭丸放入衣柜驱虫。

　　4、所有药物向医生咨询后使用，就诊时告知医生是G6PD缺乏者。

　　5、凡感染后或接触/服用以上食物或药物数小时或数天内，出现发热、腹痛、呕吐、面黄或苍白、尿呈黄褐色或暗红色等症状，属急性溶血反应，应立即到医院就诊。

　　关于用药

　　1、中药能够会诱发G6PD缺陷者发病，已经明确证实的有：黄连/川连、牛黄、金银花、腊梅花、珍珠、熊胆。因为中药或中成药针对这方面的研究并不完善，因此不建议儿童服用不明成分的中药或中成药，也包括用中药熬制的凉茶。

　　2、在目前儿童常见的解热镇痛药中，在治疗剂量范围内，布洛芬对G6PD缺乏者是安全的；对乙酰氨基酚，目前认为其治疗剂量对于G6PD缺乏者是安全的，但需要让医生了解孩子所服用的药物，同时在服用期间观察孩子的面色、尿量，如有不适，需立即就诊。

　　3、一些常见的药物的危险性，如下图表格（注：低风险为相对，需由医生判断后决定是否应用）：