【儿医讲堂】警惕小朋友前胸凹陷——漏斗胸你问我答(一)
在我院普外一科,经常会看到很多前胸凹陷的患儿前来就诊,经检查原是得了漏斗胸。该病不仅严重损害宝宝身体健康,而且对其心理等方面产生不良影响,这样的问题一直困扰着很多患儿及家长。那么,面对小儿漏斗胸,年轻的爸爸妈妈该怎么办呢,快来看看我院医生们的解答吧!
1、什么是漏斗胸?
小儿漏斗胸是最常见的先天性胸壁畸形(90%),男女比例为4:1,是下段胸骨和肋软骨下陷造成的漏斗样胸壁畸形,最常见的是第三肋软骨至第七肋软骨向深凹陷变形,该或外侧向脊椎方向弯曲形成的两侧壁,剑突尖端虽向上,整个剑突向下,构成漏斗的最低点。
2.、漏斗胸的发病率是多少?
每出生300-400儿童就有1例。
3.病因是什么?
本病病因至今不完全清楚,但是切记,和缺钙没有必然关系,近年来有研究发现:
1)膈肌中心腱缩短:虽然改学说能直观地解释漏斗胸的形成,但手术中并未发现缩短的中心腱,影像学结果也不支持,与临床表现也不符合,所以该学说的支持者很快减少。
2)呼吸道梗阻:如果呼吸道存在梗阻,因吸气性呼吸困难而用力吸气,长时间会形成漏斗胸。但多数呼吸道梗阻患儿并没有发生漏斗胸,漏斗胸的患儿也不一定存在呼吸道梗阻,这说明呼吸道梗阻只是形成漏斗胸的一个诱因。
3)部分前方膈肌肌肉纤维化:Brodkin于1953年提出,但不能解释一些临床表现,只是形成漏斗胸的部分原因。
4)骨及肋软骨发育障碍:
目前虽然未获得漏斗胸患儿肋软骨和胸骨发育不良的直接证据,但也发现肋软骨的生化检测异常,光镜下观察有异常,软骨胶原蛋白氨基酸序列发生了突变。也有学者研究发现漏斗胸患儿的肋软骨中锌含量降低,而钙和镁的含量升高;漏斗胸患儿的肋软骨的抗张力、应力及抗弯曲能力下降;而且Ⅱ型胶原的形态紊乱。
5)结缔组织异常:因漏斗胸常合并骨骼肌肉系统的疾病,特别是近来发现漏斗胸患儿皮肤纤维母细胞胶原合成异常,提示漏斗胸患儿存在全身结缔组织疾病的可能。
6)漏斗胸有一定的遗传因素:11%~37%的患儿有家族史。漏斗胸与免疫功能下降有关。漏斗胸是由佝偻病引起的说法不成立。
4.漏斗胸是否会遗传?
有一定的遗传倾向,据调查研究发现37%的患儿具有基因遗传倾向。
5.漏斗胸能否自愈?
个别患儿能够自愈。
6.病情是否会进行性加重?
多数患儿在出生时即有典型性的表现,90%的患儿在1岁以内即可得到确诊,病情初期多数比较稳定,但是在青春早期,骨骼快速发展的时候,病情会快速进行性加重,凹陷加深,胸骨旋转,多数转向右侧。
7.漏斗胸对心、肺功能有何影响?
多数情况凹陷的胸骨对心肺功能无明显影响,多数患儿的肺脏容积较正常儿童略有降低,但仍在正常范围;但在剧烈活动时,心脏泵血功能降低,据统计,漏斗胸患者的存活年龄在40-50岁。手术后则恢复正常。
8.漏斗胸的主要症状是什么?
漏斗胸的主要症状分为4大类型:
1)疼痛;
2)心肺受压出现的症状,如活动后气喘、心悸等;
3)胸壁畸形;
9.漏斗胸需要与那些疾病鉴别?
漏斗胸需要与Marfan综合征、佝偻病和脊柱侧凸鉴别。