小儿神经源性膀胱诊断和治疗指南

2016-11-13 来源：儿科时间标签：掌上医生喝茶减肥一天瘦一斤安全减肥 cps联盟美容护肤

摘要：对怀疑有泌尿系感染者均应行血、尿常规检查、尿细菌培养和药物敏感试验等，以确定是否并发尿路感染和指导抗生素的应用。

　　神经源性膀胱(neurogenicbladder，NB)是神经源性膀胱尿道功能障碍的简称，由神经本身的病变或外伤、手术等对神经损害所引起。

　　特征为膀胱逼尿肌或（和）尿道括约肌的功能障碍导致储尿和排尿异常，最后引起双肾功能的损害。

　　诊断

　　（一）询问病史

　　重点了解与神经系统相关的情况，如：既往脊髓和盆腔的疾病或手术史，排便、排尿异常和下肢症状出现的年龄以及缓解或加重情况。

　　（二）临床症状

　　1．排尿异常可表现为：

　　①尿急、尿频；

　　②排尿困难、费力；

　　③尿失禁，以混合性尿失禁和急迫性尿失禁多见，伴尿潴留者常表现为充溢性尿失禁；

　　④尿潴留。

　　2．反复泌尿系感染。

　　3．排便异常部分患儿可以表现为不同程度的便秘和大便失禁，其特点为便秘和大便失禁同时存在。

　　4．下肢畸形及步态异常严重者表现为肢体发育不对称或运动障碍。

　　（三）体格检查

　　1．耻骨上包块多为尿潴留扩张的膀胱，导尿后包块消失。

　　2．腰骶部肿块、皮肤异常或手术瘢痕提示有脊膜膨出或曾行脊膜膨出修补术。注意检查背部和腰骶部中线是否有脂肪瘤、异常毛发分布、皮肤凹陷、瘘管、窦道、血管瘤或色素痣等。

　　3．骶髓反射、肛门外括约肌张力和会阴部皮肤感觉异常。

　　4．神经病变体征脊柱畸形、异常步态、异常腱反射。

　　5．下肢畸形和功能障碍下肢和足部畸形、高足弓或槌状趾、双下肢不对称、单侧或双侧下肢或足萎缩，伴相应的去神经改变和顽固性溃疡。

　　（四）辅助检查

　　对怀疑有泌尿系感染者均应行血、尿常规检查、尿细菌培养和药物敏感试验等，以确定是否并发尿路感染和指导抗生素的应用。

　　血液生化检查有助于发现反流性肾病及肾功能损害的程度。

　　影像学检查：

　　①超声和X线检查：B型超声是新生儿脊髓栓系早期诊断的首选方法。较大儿童脊柱X线平片可发现脊柱畸形，如脊柱侧弯和腰骶椎裂等。

　　②核磁共振尿路成像(Uro-MRI)和放射性核素肾脏扫描：可用于评估肾脏功能、肾脏瘢痕及肾盂和输尿管排泄情况。

　　③膀胱尿道造影：能显示膀胱输尿管反流及反流程度，严重患儿膀胱形态呈「圣诞树」样改变，膀胱长轴变垂直、壁增厚和憩室形成。

　　④膀胱镜检查：可发现后尿道瓣膜以及膀胱内各种病变。

　　⑤尿动力学检查：诊断、治疗效果评估和随访的主要手段。

　　鉴别诊断

　　神经源性膀胱表现多样，与许多疾病的临床表现有相似之处，在诊断中需与下列有非神经源性排尿异常的疾病进行鉴别。

　　（一）先天性尿道瓣膜和尿道狭窄

　　多见于小儿，有排尿困难，尿潴留，尿道镜检查或尿道造影可鉴别。尿道狭窄可为先天性或后天性，以排尿困难为主要表现，尿道探子检查有明显狭窄段，尿道造影可明确诊断。

　　（二）原发性遗尿

　　尤其是伴有日间常有尿频、尿急症状的或年龄较大的原发性遗尿需要排除有无隐匿性脊柱裂或其它神经系统器质性病变。

　　（三）小儿膀胱过度活动症

　　主要表现为白天尿频、尿急伴或不伴有尿失禁。无神经和泌尿系统器质性改变。

　　（四）输尿管异位开口

　　女孩多见，主要表现为正常排尿的同时有持续性尿失禁和尿路感染。超声检查和静脉尿路造影有助于发现重复肾脏和重复输尿管。有必要行CT和MRI检查进行确诊。

　　（五）非神经源性神经性膀胱

　　指由不良的排尿习惯、心理或精神等非神经病变因素引起的排尿功能障碍，多伴有尿潴留、排尿困难的临床症状等表现，也叫Hinman综合征。

　　尿动力学检查常有逼尿肌和尿道括约肌的协同失调。但是检查不能发现神经性缺陷或病变，而临床症状和膀胱的形态改变却符合神经性膀胱的变化。

　　治疗

　　（一）治疗原则

　　小儿NB治疗的目的在于预防上尿路的损害，确保其能参加正常的社会活动。适应社会活动的有效控尿时间青少年以4h为宜，婴幼儿不小于1h。

　　治疗目标

　　①膀胱有相当的容量。

　　②膀胱充盈期和排尿期的压力均在安全范围，避免损害上尿路。

　　③膀胱完全排空，没有残余尿。

　　④没有尿失禁。

　　NB的治疗方式首选保守治疗如膀胱或盆底肌训练。生物反馈训练对于上运动神经元损害和部分下运动神经元损害导致的NB有一定疗效。

　　清洁间歇导尿(CIC)应在出生后尽早实施，要求孩子的父母从新生儿就开始掌握这项技术。超过50%接受CIC的患儿有菌尿发生，但没有临床症状的患儿不推荐服用抗生素。

　　NB患儿手术治疗没有年龄限制，在保护上尿路的情况下，NB的治疗要确保膀胱排空、容量改善和增加尿道括约肌阻力。

　　（二）排空膀胱方法

　　1．辅助排尿法主要针对膀胱收缩无力的NB患儿。最简单的方法有按压下腹部(Crede's动作)或屏气增加腹压（Valsalva动作）辅助排尿、两次排尿法等，可有效改善排尿、减少残余尿，但患儿需没有膀胱输尿管反流。

　　Crede's动作适用于骶部神经病变、腹肌收缩无力和尿道括约肌收缩不良者。对于骶上病变患儿，Crede's手法会引起盆底肌和尿道括约肌收缩，造成膀胱高压和出口阻力增加，不但不能排出尿液，反而加重尿路梗阻。

　　2．CIC是一种安全的膀胱引流方法，适应于不能自主排尿，残余尿持续增多的患儿。

　　早期开始CIC联合抗胆碱能药物治疗，可以降低膀胱压力和上尿路损害风险。一般每天导尿4-6次。导尿时机的选择注意与喂养时间关联。

　　3．药物治疗目前尚没有直接改善排尿功能的药物。

　　4．神经切断术和括约肌切开手术切断支配尿道括约肌的神经或切开括约肌虽然可以彻底解除尿道梗阻，但完全性尿失禁的结果难以让病人和家属接受。

　　5．膀胱皮肤造瘘膀胱皮肤造瘘以前认为是一项有效的保护上尿路的方法，现在一般只用于高膀胱内压(充盈期>40cmH2O)时的暂时减压。

　　（三）扩大膀胱容量

　　1．药物治疗抗胆碱能药物常用于扩大膀胱容量和治疗膀胱活动亢进引起的尿频、尿急和尿失禁。

　　常用的药物有奥昔布宁(Oxybutynine)、托特罗定(Tolterodine)、曲司氯胺(TrospiumChloride)和丙哌维林(Propiverine)。但副作用如口干、便秘和发热等使其应用受到限制。奥昔布宁5岁以上儿童口服常用量，1次5mg，1日2次。

　　5岁以下儿童慎用。临床推荐从小剂量开始，根据临床反应调整剂量。托特罗定在儿童中应用通常0.1mg.kg-1.d-1，分2次服用。新一代的抗胆碱能药索利那新具有选择性高，副作用小的优点。但在儿童的应用有待进一步积累经验。

　　理论上，地西泮有松弛逼尿肌和括约肌的作用。丙咪嗪(Impramine)和β受体兴奋剂（异丙肾上腺素）也有逼尿肌松弛作用，但是副作用太大，不予推荐。

　　2．膀胱训练主要有以下2种方法：

　　①延迟排尿

　　适用于：尿频、尿急、尿失禁或有逼尿肌不稳定、膀胱尿意容量小、但膀胱实际容量正常、无明确的器质性下尿路梗阻的患儿。

　　对于有严重低顺应性膀胱、器质性膀胱容量减少、有明确器质性下尿路梗阻的患儿禁用。

　　②定时排尿

　　3．A型肉毒素治疗

　　4．膀胱扩大手术

　　5．板机点排尿(Triggeringroilet)

　　骶上神经病变等引起的排尿困难，可使用诱发膀胱逼尿肌收缩的方法，通过反复挤捏阴茎或会阴部、耻骨上区持续有节律的轻敲、肛门指诊等对腰骶感觉神经施以刺激，以促进排尿。

　　6．电刺激

　　（四）增加尿道括约肌的收缩能力

　　1．药物治疗胆碱能受体和肾上腺素能α受体：可刺激剂增加括约肌收缩能力的效果不明显，而且有严重的不良反应。

　　2．盆底肌训练和生物反馈治疗

　　盆底肌训练（即Kegel运动）和生物反馈治疗主要用于较大儿童的压力性尿失禁治疗。盆底肌训练通过反复主动收缩和松弛包括尿道括约肌在内的泌尿生殖器周围的骨盆横纹肌以增强盆底肌的收缩能力。

　　生物反馈治疗(Biofeedback)通过特定的仪器将患儿不能直接感知的生物信号转化成患儿能通过五官感知的信号，如视觉或听觉信号，以帮助患儿建立相应的反应，从而达到治疗目的。

　　3．康复电刺激治疗

　　4．膀胱颈手术膀胱颈闭合不力的尿失禁可以用膀胱前壁组织延长尿道或行双侧髂腰肌盆底悬吊术和膀胱颈锥状肌悬吊术治疗。

　　5．人工尿道括约肌

　　6．注射填充剂

　　内窥镜膀胱颈黏膜下注射填充剂可以有效增加膀胱出口的阻力。

　　7．尿流改道和可控性膀胱造瘘尿流改道和可控性膀胱造瘘是儿童NB的最后选择，一般应尽量避免。手术要根据Mitrofanoff原则，可以再植阑尾、去管化的肠段(Monti)或输尿管用作输出道。

　　随访

　　鉴于小儿NB病程往往呈进行性发展，NB患儿应终生随访。推荐随访次数一般3岁以下患儿每年3次、学龄期儿童每年2次。推荐每次随访常规进行尿常规和泌尿系超声检查，膀胱造影、影像尿动力学检查每年1次。

看本篇文章的人在健客购买了以下产品更多>

轻-中度原发性高血压。

健客价：￥7

1、水肿性疾病与其他利尿药合用，治疗充血性水肿肝硬化腹水、肾性水肿等水肿性疾病，其目的在于纠正上述疾病时伴发的继发性醛固酮分泌增多，并对抗其他利尿药的排钾作用。也用于特发性水肿的治疗。2、高血压作为治疗高血压的辅助药物。3、原发性醛固酮增多症螺内酯可用于此病的诊断和治疗。4、低钾血症的预防与噻嗪类利尿药合用，增强利尿效应和预防低钾血症。

健客价：￥13

1．水肿性疾病与其他利尿药合用，治疗充血性水肿、肝硬化腹水、肾性水肿等水肿性疾病，其目的在于纠正上述疾病时伴发的继发性醛固酮分泌增多，并对抗其他利尿药的排钾作用。也用于特发性水肿的治疗。 2．高血压作为治疗高血压的辅助药物。 3．原发性醛固酮增多症螺内酯可用于此病的诊断和治疗。 4．低钾血症的预防与噻嗪类利尿药合用，增强利尿效应和预防低钾血症。

健客价：￥16